Церезим: инструкция по применению, цена, дозировка

Церезим: инструкция по применению, цена, дозировка Церезим

 Русское название: Церезим.  Английское название: Cerezyme.

 A16AB02 Имиглюцераза.

 • Фермент-имиглюцераза [Ферменты и антиферменты].

 • D55 Анемия вследствие ферментных нарушений.  • D69,6 Тромбоцитопения неуточненная.  • E75,2 Другие сфинголипидозы.  • G63,3 Полинейропатия при других эндокринных болезнях и нарушениях обмена веществ (E00-E07+, E15-E16+, E20-E34+, E70-E89+).  • M89,8 Другие уточненные поражения костей.  • M89,9 Болезнь костей неуточненная.  • R16,0 Гепатомегалия, не классифицированная в других рубриках.

 • R16,1 Спленомегалия, не классифицированная в других рубриках.

Лиофилизат для приготовления раствора для инфузий 1 фл.
активное вещество:
имиглюцераза* 200 ЕД**
400 ЕД**
* модифицированная форма глюкоцереброзидазы, продуцируемая клетками яичников китайских хомячков с помощью рекомбинантной ДНК-технологии
** ЕД обозначает количество фермента, которое катализирует гидролиз 1 мкмоля синтетического субстрата п-нитрофенил-β-D-глюкопиранозида (pNP-Glc) за 1 мин при температуре 37 °C
вспомогательные вещества: маннитол; натрия цитрата дигидрат; лимонной кислоты моногидрат; полисорбат 80

 Лиофилизированный порошок или лиофилизат белого или почти белого цвета.  Восстановленный раствор. Прозрачная бесцветная жидкость без посторонних включений.

 Лиофилизат для приготовления раствора для инфузий, 200 ЕД или 400 ЕД.

Во флаконах из стекла типа 1 емкостью 20 мл, закрывающихся пробкой из силиконизированного бутила и алюминиевой крышкой, на которую надет пластиковый колпачок марки «Flip off»; в картонной пачке 1 флакон.

 Имиглюцераза (рекомбинантная макрофаг-нацеленная β-глюкоцереброзидаза) катализирует гидролиз глюколипида глюкоцереброзида до глюкозы и церамида путем нормальной деградации мембранных липидов.  В основном, глюкоцереброзид образуется в результате гематопоэтического обмена клеток. Болезнь Гоше характеризуется функциональной недостаточностью ферментной активности β-глюкоцереброзидазы, что приводит к накоплению липида глюкоцереброзида в тканевых макрофагах, которые переполняются этим липидом и носят название «клетки Гоше». Клетки Гоше обычно обнаруживаются в печени, селезенке и костном мозге и иногда также в легких, почках и кишечнике. Ко вторичным гематологическим проявлениям заболевания относятся тяжелая анемия и тромбоцитопения в сочетании с характерной для болезни Гоше прогрессирующей гепатоспленомегалией. Наиболее распространенными и, зачастую, наиболее истощающими и инвалидизирующими последствиями болезни Гоше являются скелетные осложнения. К возможным скелетным осложнениям относятся остеонекроз, остеопения с вторичными патологическими переломами, недостаточность ремоделирования, остеосклероз и костные кризы.

 Контролируемых клинических исследований эффективности препарата в отношении неврологических проявлений заболевания не проводилось. Поэтому заключений об эффектах ферментозаместительной терапии в отношении неврологических проявлений заболевания не имеется.

 В результате в/в инфузий 4 доз имиглюцеразы (7,5; 15, 30, 60 ЕД/кг) в течение 1 ч устойчивая ферментная активность достигалась к 30-й мин. После инфузии ферментная активность в плазме быстро снижалась с T1/2 от 3,6 до 10,4 мин.

Плазменный Cl варьировал от 9,8 до 20,3 мл/мин/кг (среднее значение ± стандартное отклонение — 14,5±4,0 мл/мин/кг). Vss в пересчете на вес пациента, колебался от 0,09 до 0,15 л/кг (среднее значение ± стандартное отклонение — 0,12±0,02 л/кг).

Вероятно, эти показатели не зависят от дозы или продолжительности инфузии, однако каждую дозу и скорость инфузии изучали только у 1 или 2 пациентов.

 Длительная ферментозаместительная терапия у пациентов с подтвержденным диагнозом болезни Гоше первого типа (без нейронопатических проявлений) или третьего типа (с хроническими нейронопатическими проявлениями). У которых имеются клинически значимые не неврологические проявления данного заболевания. К не неврологическим проявлениям болезни Гоше относятся один или более из следующих симптомов:  - анемия (после исключения других причин, таких как дефицит железа);  - тромбоцитопения;  - костные заболевания (после исключения других причин, таких как дефицит витамина D);

 - гепатомегалия или спленомегалия.

 Повышенная чувствительность к активному ингредиенту или другим компонентам препарата.  С осторожностью. При введении препарата пациентам, у которых наблюдается образование антител или развитие симптомов повышенной чувствительности к Цередазе (альглюцеразе).

 Достаточных данных о применении имиглюцеразы у беременных женщин нет. Церезим не должен применяться у беременных женщин, кроме случаев явной необходимости (при четких показаниях и анализе соотношения польза/риск для матери и плода).  Неизвестно, выделяется ли имиглюцераза с молоком, поэтому при применении препарата у кормящих матерей следует соблюдать осторожность.

 Ниже представлены нежелательные реакции, классифицированные по системам органов и частоте возникновения (часто — от ≥1/100 до < 1/10 и редко — от ≥1/1000 до.

Со стороны ЦНС и периферической нервной системы Редко — головокружение, головная боль, парестезия
Со стороны сердца Редко — тахикардия, цианоз
Со стороны сосудистой системы Редко — приливы, гипотензия
Со стороны дыхательной системы Часто — респираторные симптомы
Со стороны ЖКТ Редко — рвота, тошнота, спастические боли в животе, диарея
Со стороны кожи и подкожной клетчатки Часто — крапивница/ангионевротический отек, зуд, сыпь
Со стороны скелетно-мышечной системы и соединительной ткани Редко — артралгия
Общие расстройства и нежелательные реакции в месте введения препарата Редко — чувство дискомфорта, жжение и отек в месте инъекции, стерильный абсцесс в месте инъекции, дискомфорт в области грудной клетки, лихорадка, озноб, чувство усталости

 У небольшого числа пациентов сообщалось о возникновении нежелательных эффектов, связанных со способом введения препарата: дискомфорт, зуд, жжение, отек или стерильный абсцесс в месте венопункции.

 Приблизительно у 3% пациентов сообщалось о предположительных реакциях повышенной чувствительности.

Подобные симптомы появлялись во время проведения инфузии или же вскоре после ее окончания; они включали в себя зуд, приливы, крапивницу/ангионевротический отек, дискомфорт в области грудной клетки, тахикардию, цианоз, респираторные симптомы и парестезию.

Редко сообщалось о развитии гипотензии, ассоциируемой с повышенной чувствительностью. При возникновении подобных симптомов пациентам следует прекратить инфузию препарата и обратиться к лечащему врачу. Обычно при возникновении подобных симптомов назначают антигистаминные и/или кортикостероидные препараты.

 Исследований взаимодействия препарата не проводилось. Поэтому препарат не следует смешивать с другими ЛС.

 В/в, в виде инфузии.  Каждый флакон препарата предназначен только для однократного применения.  После восстановления и разведения ( см «Инструкцию по восстановлению и разведению препарата») препарат вводят путем в/в инфузий в течение 1–2 Альтернативно можно вводить подходящую дозу со скоростью, не превышающей 1 ЕД/кг/мин.  Вследствие гетерогенности и мультисистемной природы болезни Гоше режим дозирования должен быть индивидуальным для каждого пациента и основываться на всесторонней оценке клинических проявлений заболевания.  Различные режимы дозирования продемонстрировали эффективность в отношении некоторых или всех неневрологических проявлений заболевания. Применение начальных доз 60 ЕД/кг однократно каждые 2 нед продемонстрировало улучшение гематологических и висцеральных параметров в течение 6 мес терапии, а продолжение лечения приводило к приостановлению прогрессирования или уменьшало выраженность костных поражений.  Применение доз ниже 2,5 ЕД/кг 3 раза в неделю или однократное введение 15 ЕД/кг каждые 2 нед продемонстрировало улучшение гематологических показателей и органомегалии, но не влияло на параметры костной системы.  Обычно используемая и наиболее удобная для пациента частота проведения инфузий составляет 1 раз в 2 нед; большинство данных представлено именно в отношении этой частоты проведения инфузий.  Необходимо регулярно оценивать реакцию пациента на лечение и корректировать применяемые дозы (увеличивать или снижать) на основании всесторонней оценки реакции пациента в отношении всех клинических проявлений заболевания. Только после четкого определения и стабилизации индивидуальной реакции пациента на лечение (в отношении всех соответствующих клинических проявлений заболевания) может быть проведена коррекция дозы для продолжения эффективного лечения, при условии продолжения тщательного наблюдения за реакцией пациента на лечение и общим состоянием его здоровья. Обычно интервалы между контрольными обследованиями пациента составляют от 6 до 12 мес.  Исследований эффективности препарата в отношении неврологических симптомов у пациентов с хроническими нейронопатическими проявлениями болезни Гоше не проводилось, поэтому специальный режим дозирования для лечения этих проявлений не установлен.  Инструкция по восстановлению и разведению препарата.  Лиофилизат восстанавливают водой для инъекций с последующим разведением с помощью 0,9 % раствора натрия хлорида для в/в инъекций и затем вводят путем в/в инфузии. На основании индивидуального для больного режима дозирования необходимо определить число флаконов, содержимое которых должно быть восстановлено, и достать их из холодильника. В некоторых случаях допускается небольшое изменение дозы во избежание неполного использования содержимого флаконов. Дозы могут округляться до наиболее близкой величины, соответствующей числу полных флаконов, но так, чтобы ежемесячно вводимая доза существенно не изменялась.  Восстановление и разведение препарата должны проводиться в асептических условиях.

 Восстановление.

 Содержимое каждого флакона восстанавливают добавлением 5,1 мл (для дозировки 200 ЕД) или 10,2 мл (для дозировки 400 ЕД) воды для инъекций, избегая введения воды для инъекций сильной струей, после чего осторожно перемешивают раствор, не допуская образования пены. Объем восстановленного раствора составляет 5,3 мл (для дозировки 200 ЕД) или 10,6 мл (для дозировки 400 ЕД), а рН восстановленного раствора — приблизительно 6,1. Восстановленный раствор должен быть прозрачным, бесцветным и не должен содержать посторонних частиц. После восстановления необходимо сразу же развести содержимое флаконов. Перед разведением необходимо провести визуальный осмотр восстановленного раствора на наличие посторонних частиц и изменение цвета. Не использовать флаконы при наличии в полученном растворе посторонних частиц или при изменении цвета раствора!.

 Разведение.

 Восстановленный раствор содержит 40 ЕД имиглюцеразы в 1 мл (200 ЕД/5 мл или 400 ЕД/10 мл). Извлекаемый объем восстановленного раствора из каждого флакона составляет 5,0 мл (для дозировки 200 ЕД) или 10,0 мл (для дозировки 400 ЕД). В зависимости от предписанной дозы, извлеченные объемы восстановленного раствора из нескольких флаконов соответствующей дозировки объединяют и разводят 0,9% раствором хлорида натрия для в/в инъекций до общего объема 100–200 мл. Полученный раствор осторожно перемешивают.

 Не сообщалось о случаях передозировки препарата.

 Лечение должно проводиться под наблюдением врача, имеющего опыт лечения болезни Гоше.  Желательно, чтобы врач или медицинские работники регистрировали пациентов с болезнью Гоше, включая пациентов с хроническими нейронопатическими проявлениями заболевания, в специальном регистре.  Препарат содержит натрий и вводится после разведения 0,9% раствором натрия хлорида. После восстановления раствор содержит 0,62 ммоль натрия (200 ЕД/5 мл) или 1,24 ммоль натрия (400 ЕД/10 мл), Эту информацию необходимо учитывать при назначении препарата пациентам, находящимся на диете с контролируемым потреблением натрия.  Разведенный раствор рекомендуется вводить больному сразу или не позднее 3 ч после его приготовления. Разведенный 0,9% раствором натрия хлорида раствор препарата сохраняет свою химическую стабильность в течение 24 ч при хранении при температуре 2–8 °C в защищенном от света месте, однако микробиологическая безопасность зависит от соблюдения асептических условий при восстановлении и разведении препарата. Препарат не содержит консервантов.  Весь неиспользованный препарат и остаточные материалы должны быть уничтожены в соответствии с установленными требованиями.

 Гиперчувствительность.

 Полученные на настоящий момент данные свидетельствуют о том, что в течение первого года терапии IgG-антитела к имиглюцеразе образуются приблизительно у 15% пациентов, получающих терапию. Предполагают, что формирование IgG-антител у таких пациентов вероятнее всего происходит в течение первых 6 мес терапии, и что после 12 мес терапии антитела к Церезиму образуются редко. В связи с этим рекомендуется проводить периодический мониторинг формирования IgG-антител к имиглюцеразе у пациентов с подозреваемым снижением реакции на лечение.  У пациентов, имеющих антитела к Церезиму (имиглюцераза) существует более высокий риск развития реакций повышенной чувствительности ( см раздел «Побочные действия»). Если у пациента развиваются предполагаемые реакции повышенной чувствительности, рекомендуется провести исследование на наличие антител к имиглюцеразе. Как и при применении других протеинсодержащих препаратов, возможно развитие тяжелых реакций повышенной чувствительности аллергического типа. При возникновении таких реакций следует немедленно прекратить инфузию препарата и предпринять соответствующие меры.

Читайте также:  Гепатофит - инструкция по применению, показания, противопоказания

 Легочная гипертензия.

 Легочная гипертензия является известным осложнением болезни Гоше. Легочная гипертензия наблюдается у пациентов, как получающих, так и не получающих ферментозаместительную терапию. Какой-либо взаимосвязи развития легочной гипертензии с ферментозаместительной терапией не установлено. Пациентов с респираторными симптомами необходимо обследовать на наличие легочной гипертензии.  Терапевтическую эффективность следует оценивать индивидуально для каждого пациента. Стандартно рекомендуемый мониторинг улучшения состояния при проведении терапии с применением имиглюцеразы включает в себя измерение уровня гемоглобина и тромбоцитов каждые 3 мес, оценку размера селезенки и печени (КТ или МРТ) каждые 12 мес, МРТ всей бедренной кости, рентген бедренной кости и позвоночника, проведение денситометрии каждые 12 мес, а также определение метаболических биомаркеров, таких как хитотриозидаза, каждые 3 мес.  Принимая во внимание степень выраженности болезни Гоше до начала лечения, симптоматику и возраст пациента, по усмотрению лечащего врача может потребоваться дополнительный мониторинг.  При достижении терапевтических целей и после тщательной оценки со стороны лечащего врача, частота мониторинга может быть уменьшена.

 Влияние на способность управлять автомобилем или выполнять работы, требующие повышенной скорости физических и психических реакций. Церезим не влияет или несущественно влияет на способность управлять автомобилем и пользоваться механизмами.

 По рецепту.

 При температуре 2–8 °C (в холодильнике).  Хранить в недоступном для детей месте.

 2 года.  Не применять по истечении срока годности, указанного на упаковке.

Противопоказания Imiglucerase.

 Гиперчувствительность.

Побочные эффекты Imiglucerase.

 Редко: тошнота. Диарея. Рвота. Головная боль. Головокружение. Повышение температуры тела. Кожные высыпания. Реакции гиперчувствительности (3% случаев): генерализованный зуд. Приливы. Ангионевротический отек. Одышка. Бронхоспазм; ощущение дискомфорта. Зуд. Жжение. Отек в месте венопункции.  Genzyme Europe B.V., Genzyme Ireland, Genzyme Ltd, ЗАО «Авентис Фарма» 42a96bb5c8a2acfb07fc866444b97bf1 Модератор контента: Васин А.С.

Источник: https://kiberis.ru/?p=11298

Церезим

Инструкция по применению Церезим

Состав

Активное вещество: имиглюцераза;

Вспомогательные вещества: маннитол; натрия цитрата дигидрат; лимонной кислоты моногидрат; полисорбат 80

Показания к применению Церезим

Длительная ферментозаместительная терапия у пациентов с подтвержденным диагнозом болезни Гоше первого типа (без нейронопатических проявлений) или третьего типа (с хроническими нейронопатическими проявлениями), у которых имеются клинически значимые не неврологические проявления данного заболевания. К не неврологическим проявлениям болезни Гоше относятся один или более из следующих симптомов:

  • анемия (после исключения других причин, таких как дефицит железа);
  • тромбоцитопения;
  • костные заболевания (после исключения других причин, таких как дефицит витамина D);
  • гепатомегалия или спленомегалия.

Противопоказания к применению Церезим

Повышенная чувствительность к активному ингредиенту или другим компонентам препарата.

С осторожностью: при введении препарата пациентам, у которых наблюдается образование антител или развитие симптомов повышенной чувствительности к Цередазе (альглюцеразе).

Рекомендации по применению

В/в, в виде инфузии.

Каждый флакон препарата предназначен только для однократного применения.

После восстановления и разведения (см. «Инструкцию по восстановлению и разведению препарата») препарат вводят путем в/в инфузий в течение 1–2 ч. Альтернативно можно вводить подходящую дозу со скоростью, не превышающей 1 ЕД/кг/мин.

Вследствие гетерогенности и мультисистемной природы болезни Гоше режим дозирования должен быть индивидуальным для каждого пациента и основываться на всесторонней оценке клинических проявлений заболевания.

Различные режимы дозирования продемонстрировали эффективность в отношении некоторых или всех неневрологических проявлений заболевания.

Применение начальных доз 60 ЕД/кг однократно каждые 2 нед продемонстрировало улучшение гематологических и висцеральных параметров в течение 6 мес терапии, а продолжение лечения приводило к приостановлению прогрессирования или уменьшало выраженность костных поражений.

Применение доз ниже 2,5 ЕД/кг 3 раза в неделю или однократное введение 15 ЕД/кг каждые 2 нед продемонстрировало улучшение гематологических показателей и органомегалии, но не влияло на параметры костной системы.

Обычно используемая и наиболее удобная для пациента частота проведения инфузий составляет 1 раз в 2 нед; большинство данных представлено именно в отношении этой частоты проведения инфузий.

Необходимо регулярно оценивать реакцию пациента на лечение и корректировать применяемые дозы (увеличивать или снижать) на основании всесторонней оценки реакции пациента в отношении всех клинических проявлений заболевания.

Только после четкого определения и стабилизации индивидуальной реакции пациента на лечение (в отношении всех соответствующих клинических проявлений заболевания) может быть проведена коррекция дозы для продолжения эффективного лечения, при условии продолжения тщательного наблюдения за реакцией пациента на лечение и общим состоянием его здоровья. Обычно интервалы между контрольными обследованиями пациента составляют от 6 до 12 мес.

Исследований эффективности препарата в отношении неврологических симптомов у пациентов с хроническими нейронопатическими проявлениями болезни Гоше не проводилось, поэтому специальный режим дозирования для лечения этих проявлений не установлен.

Инструкция по восстановлению и разведению препарата

Лиофилизат восстанавливают водой для инъекций с последующим разведением с помощью 0,9 % раствора натрия хлорида для в/в инъекций и затем вводят путем в/в инфузии.

На основании индивидуального для больного режима дозирования необходимо определить число флаконов, содержимое которых должно быть восстановлено, и достать их из холодильника. В некоторых случаях допускается небольшое изменение дозы во избежание неполного использования содержимого флаконов.

Дозы могут округляться до наиболее близкой величины, соответствующей числу полных флаконов, но так, чтобы ежемесячно вводимая доза существенно не изменялась.

Восстановление и разведение препарата должны проводиться в асептических условиях.

Восстановление

Содержимое каждого флакона восстанавливают добавлением 5,1 мл (для дозировки 200 ЕД) или 10,2 мл (для дозировки 400 ЕД) воды для инъекций, избегая введения воды для инъекций сильной струей, после чего осторожно перемешивают раствор, не допуская образования пены.

Объем восстановленного раствора составляет 5,3 мл (для дозировки 200 ЕД) или 10,6 мл (для дозировки 400 ЕД), а рН восстановленного раствора — приблизительно 6,1. Восстановленный раствор должен быть прозрачным, бесцветным и не должен содержать посторонних частиц.

После восстановления необходимо сразу же развести содержимое флаконов. Перед разведением необходимо провести визуальный осмотр восстановленного раствора на наличие посторонних частиц и изменение цвета.

Не использовать флаконы при наличии в полученном растворе посторонних частиц или при изменении цвета раствора!

Разведение

Восстановленный раствор содержит 40 ЕД имиглюцеразы в 1 мл (200 ЕД/5 мл или 400 ЕД/10 мл). Извлекаемый объем восстановленного раствора из каждого флакона составляет 5,0 мл (для дозировки 200 ЕД) или 10,0 мл (для дозировки 400 ЕД).

В зависимости от предписанной дозы, извлеченные объемы восстановленного раствора из нескольких флаконов соответствующей дозировки объединяют и разводят 0,9% раствором хлорида натрия для в/винъекций до общего объема 100–200 мл.

Полученный раствор осторожно перемешивают.

Фармакологическое действие

Имиглюцераза (рекомбинантная макрофаг-нацеленная β-глюкоцереброзидаза) катализирует гидролиз глюколипида глюкоцереброзида до глюкозы и церамида путем нормальной деградации мембранных липидов.

В основном, глюкоцереброзид образуется в результате гематопоэтического обмена клеток.

Болезнь Гоше характеризуется функциональной недостаточностью ферментной активности β-глюкоцереброзидазы, что приводит к накоплению липида глюкоцереброзида в тканевых макрофагах, которые переполняются этим липидом и носят название «клетки Гоше».

Клетки Гоше обычно обнаруживаются в печени, селезенке и костном мозге и иногда также в легких, почках и кишечнике. Ко вторичным гематологическим проявлениям заболевания относятся тяжелая анемия и тромбоцитопения в сочетании с характерной для болезни Гоше прогрессирующей гепатоспленомегалией.

Наиболее распространенными и, зачастую, наиболее истощающими и инвалидизирующими последствиями болезни Гоше являются скелетные осложнения. К возможным скелетным осложнениям относятся остеонекроз, остеопения с вторичными патологическими переломами, недостаточность ремоделирования, остеосклероз и костные кризы.

Контролируемых клинических исследований эффективности препарата в отношении неврологических проявлений заболевания не проводилось. Поэтому заключений об эффектах ферментозаместительной терапии в отношении неврологических проявлений заболевания не имеется.

Фармакокинетика

В результате в/в инфузий 4 доз имиглюцеразы (7,5; 15, 30, 60 ЕД/кг) в течение 1 ч устойчивая ферментная активность достигалась к 30-й мин. После инфузии ферментная активность в плазме быстро снижалась с T1/2 от 3,6 до 10,4 мин.

Плазменный Cl варьировал от 9,8 до 20,3 мл/мин/кг (среднее значение ± стандартное отклонение — 14,5±4,0 мл/мин/кг). Vss в пересчете на вес пациента, колебался от 0,09 до 0,15 л/кг (среднее значение ± стандартное отклонение — 0,12±0,02 л/кг).

Вероятно, эти показатели не зависят от дозы или продолжительности инфузии, однако каждую дозу и скорость инфузии изучали только у 1 или 2 пациентов.

Побочные действия Церезим

  • Со стороны ЦНС и периферической нервной системы: головокружение, головная боль, парестезия
  • Со стороны сердца: тахикардия, цианоз
  • Со стороны сосудистой системы: приливы, гипотензия
  • Со стороны дыхательной системы: респираторные симптомы
  • Со стороны ЖКТ: рвота, тошнота, спастические боли в животе, диарея
  • Со стороны кожи и подкожной клетчатки: крапивница/ангионевротический отек, зуд, сыпь
  • Со стороны скелетно-мышечной системы и соединительной ткани: артралгия
  • Общие расстройства и нежелательные реакции в месте введения препарата: чувство дискомфорта, жжение и отек в месте инъекции, стерильный абсцесс в месте инъекции, дискомфорт в области грудной клетки, лихорадка, озноб, чувство усталости

Особые указания

Лечение должно проводиться под наблюдением врача, имеющего опыт лечения болезни Гоше.

Желательно, чтобы врач или медицинские работники регистрировали пациентов с болезнью Гоше, включая пациентов с хроническими нейронопатическими проявлениями заболевания, в специальном регистре.

Препарат содержит натрий и вводится после разведения 0,9% раствором натрия хлорида. После восстановления раствор содержит 0,62 ммоль натрия (200 ЕД/5 мл) или 1,24 ммоль натрия (400 ЕД/10 мл), Эту информацию необходимо учитывать при назначении препарата пациентам, находящимся на диете с контролируемым потреблением натрия.

Разведенный раствор рекомендуется вводить больному сразу или не позднее 3 ч после его приготовления.

Разведенный 0,9% раствором натрия хлорида раствор препарата сохраняет свою химическую стабильность в течение 24 ч при хранении при температуре 2–8 °C в защищенном от света месте, однако микробиологическая безопасность зависит от соблюдения асептических условий при восстановлении и разведении препарата. Препарат не содержит консервантов.

Весь неиспользованный препарат и остаточные материалы должны быть уничтожены в соответствии с установленными требованиями.

Гиперчувствительность

Полученные на настоящий момент данные свидетельствуют о том, что в течение первого года терапии IgG-антитела к имиглюцеразе образуются приблизительно у 15% пациентов, получающих терапию.

Предполагают, что формирование IgG-антител у таких пациентов вероятнее всего происходит в течение первых 6 мес терапии, и что после 12 мес терапии антитела к Церезиму образуются редко.

В связи с этим рекомендуется проводить периодический мониторинг формирования IgG-антител к имиглюцеразе у пациентов с подозреваемым снижением реакции на лечение.

Читайте также:  Ацидин-пепсин - инструкция, показания, приготовление сыра

У пациентов, имеющих антитела к Церезиму (имиглюцераза) существует более высокий риск развития реакций повышенной чувствительности (см. раздел «Побочные действия»).

Если у пациента развиваются предполагаемые реакции повышенной чувствительности, рекомендуется провести исследование на наличие антител к имиглюцеразе.

Как и при применении других протеинсодержащих препаратов, возможно развитие тяжелых реакций повышенной чувствительности аллергического типа. При возникновении таких реакций следует немедленно прекратить инфузию препарата и предпринять соответствующие меры.

Легочная гипертензия

Легочная гипертензия является известным осложнением болезни Гоше. Легочная гипертензия наблюдается у пациентов, как получающих, так и не получающих ферментозаместительную терапию. Какой-либо взаимосвязи развития легочной гипертензии с ферментозаместительной терапией не установлено. Пациентов с респираторными симптомами необходимо обследовать на наличие легочной гипертензии.

Терапевтическую эффективность следует оценивать индивидуально для каждого пациента.

Стандартно рекомендуемый мониторинг улучшения состояния при проведении терапии с применением имиглюцеразы включает в себя измерение уровня гемоглобина и тромбоцитов каждые 3 мес, оценку размера селезенки и печени (КТ или МРТ) каждые 12 мес, МРТ всей бедренной кости, рентген бедренной кости и позвоночника, проведение денситометрии каждые 12 мес, а также определение метаболических биомаркеров, таких как хитотриозидаза, каждые 3 мес.

Принимая во внимание степень выраженности болезни Гоше до начала лечения, симптоматику и возраст пациента, по усмотрению лечащего врача может потребоваться дополнительный мониторинг.

При достижении терапевтических целей и после тщательной оценки со стороны лечащего врача, частота мониторинга может быть уменьшена.

Влияние на способность управлять автомобилем или выполнять работы, требующие повышенной скорости физических и психических реакций. Церезим® не влияет или несущественно влияет на способность управлять автомобилем и пользоваться механизмами.

Условия хранения

При температуре 2–8 °C (в холодильнике). Срок годности: 2 года.

Условия отпуска

Отпускается по рецепту

Источник: https://lab-krasoty.ru/products/tserezim/

Церезим : инструкция по применению

Белый или беловатый лиофилизированный порошок.

Фармакотерапевтическая группа

Прочие средства для лечения заболеваний пищеварительного тракта и нарушения обмена веществ. Ферменты. Имиглюцераза. Код ATX: А16АВ02.

Фармакологическое действие

Фармакодинамика

Болезнь Гоше является редкой рецессивно-наследуемой метаболической патологией, вызываемой недостаточностью лизосомального фермента кислой р-глюкозидазы.

Фермент участвует в расщеплении глюкозилцерамида, который является ключевым компонентом липидных структур клеточных мембран, до глюкозы и церамида.

У пациентов с болезнью Гоше расщепление глюкозилцерамида нарушено, что приводит к накоплению большого количества этого субстрата в лизосомах макрофагов (так называемых «клетках Гоше») и ведет к развитию вторичной патологии.

Клетки Гоше обычно находят в печени, селезенке и костном мозге, иногда — в легких, почках и кишечнике. Клинически болезнь Гоше проявляется гетерогенно. Наиболее частыми проявлениями болезни являются гепатоспленомегалия, тромбоцитопения, анемия и патология скелета.

Аномалии скелета чаще всего являются наиболее ослабляющими и инвалидизирующими при болезни Гоше.

Проявления со стороны скелета включают инфильтрацию костного мозга, остеонекроз, боль в костях и костные кризы, остеопению и остеопороз, патологические переломы, нарушение роста.

Болезнь Гоше ассоциирована с увеличенной продукцией глюкозы и увеличенным уровнем расхода энергии в покое, что может привезти к утомляемости и кахексии.

У пациентов с болезнью Гоше также может наблюдаться не явно выраженный воспалительный процесс.

К тому же, болезнь Гоше ассоциируется с повышенным риском нарушений иммунной системы, таких как гипериммуноглобулинемия, поликлональная гаммапатия, моноклональная гаммапатия неопределенной значимости (MGUS) и множественная миелома.

Течение болезни Гоше обычно характеризуется прогрессированием с риском развития необратимых изменений в различных органах. Клинические проявления болезни Гоше отрицательно сказываются на качестве жизни.

Болезнь Гоше связана с повышенной заболеваемостью и ранней смертностью. Симптомы, проявляющиеся в детстве, обычно связаны с более серьезным случаем болезни Гоше.

У детей заболевание приводит к задержке роста и отсроченному половому созреванию.

Легочная гипертензия является известным осложнением болезни Гоше. У пациентов после спленэктомии риск легочной гипертензии повышен.

Терапия Церезимом снижает потребность в спленэктомии в большинстве случаев, а раннее начало лечения Церезимом ассоциировано со сниженным риском развития легочной гипертензии.

Необходимо периодически тестировать пациента с болезнью Гоше на наличие легочной гипертензии.

Пациенты с установленным диагнозом легочной гипертензии должны получать адекватные дозы Церезима для того, чтобы контролировать течение имеющейся болезни Гоше, а также им может потребоваться дополнительная специфическая терапия легочной гипертензии.

Имиглюцераза (рекомбинантная тропная к макрофагам кислая β-глюкозидаза) замещает дефектный фермент, гидролизуя глюкозилцерамид, таким образом, коррегируя патофизиологию и предотвращая развитие вторичной патологии.

Церезим уменьшает размеры печени и селезенки, устраняет или уменьшает анемию и тромбоцитопению, улучшает минеральную плотность костей, уменьшает поражение костного мозга, а также боль в костях, предотвращает костные кризы. Церезим снижает уровень расходования энергии в покое.

Препарат улучшает психические и физические аспекты качества жизни при болезни Гоше. Церезим снижает содержание хитотриозидазы, биомаркера накопления гликозилцерамида в макрофагах, что является показателем ответа на терапию.

У детей Церезим способствует нормальному пубертатному развитию, индуцирует скачок роста, что приводит к нормальному росту и нормальной минерализации костной ткани во взрослом возрасте.

Скорость и выраженность ответа на терапию Церезимом дозозависимы. В основном, улучшения по системам органов с высокой скоростью обновления, таких как система кроветворения, можно заметить за более короткий срок, в сравнении с системами с низкой скоростью обновления, такими как костная.

В анализе ICGG регистра болезни Гоше большой когорты пациентов (n=528) с I типом заболевания, исследовались временные и дозозависимые эффекты Церезима на гематологические и висцеральные параметры (число тромбоцитов, концентрация гемоглобина, объем печени и селезенки) в диапазоне доз от 15, 30 до 60 ЕД/кг массы тела один раз каждые 2 недели. У пациентов, получавших дозу 60 ЕД/кг массы тела каждые 2 недели улучшение было более быстрым и эффективным, в сравнении с терапией более низкими дозами.

  • Подобно этому, при анализе ICGG регистра болезни Гоше и оценке минеральной плотности костной ткани при помощи двойной рентгеновской абсорбциометрии (DXA) у 342 пациентов после 8 лет лечения было выявлено, что нормальные показатели костной плотности были достигнуты у пациентов, получавших дозу Церезима 60 ЕД/кг массы тела каждые 2 недели, но не при более низких дозах 15 и 30 ЕД/кг массы тела каждые 2 недели (Wenstrup et al, 2007).
  • В исследовании, изучавшем 2 когорты пациентов, получавших среднюю дозу 80 ЕД/кг массы тела каждые 4 недели и 30 ЕД/кг массы тела каждые 4 недели было выявлено, что среди пациентов с показателем нагруженности костного мозга клетками Гоше ≥ 6 у большинства из когорты с более высокой дозой (33%, n=22) отмечалось снижение показателя на 2 пункта после 24 месяцев терапии Церезимом, в сравнении с пациентами из когорты с более низкой дозой (10%, n=13) (de Fost, 2006).
  • Терапия Церезимом в дозе 60 ЕД/кг массы тела каждые 2 недели приводила к уменьшению боли в костях через 3 месяца, к снижению частоты костных кризов через 12 месяцев, а также к улучшению минеральной плотности костной ткани через 24 месяца (Sims et al, 2008).

Обычной частотой ведения является раз в 2 недели. У пациентов со стабильной болезнью Гоше 1 типа исследовалась поддерживающая терапия при введении каждые 4 недели (Q4) в той же накопительной дозе, как и при введении каждые две недели (Q2).

Составной итоговый показатель включал изменение уровня гемоглобина, тромбоцитов, объема печени и селезенки, числа костных кризов, а также показателей патологии костной ткани; вторым итоговым показателем считалось достижение определенных терапевтических целей при болезни Гоше по гематологическим и висцеральным показателям.

Достигли составного итогового показателя к 24 месяцам терапии 63% из Q4- и 81% из Q2-rpynm>i лечения; разница не являлась статистически значимой, основываясь на 95% ДИ (-0,357, 0,058).

89% пациентов из группы Q4 и 100% пациентов из группы Q2 достигли определенных терапевтических целей; разница не являлась статистически значимой, основываясь на 95% ДИ (-0,231, 0,060). Таким образом, режим Q4 является вариантом терапии для взрослых пациентов со стабильной резидуальной болезнью Гоше 1 типа, но клинические данные ограничены.

Не проводилось контролируемых клинических исследований в отношении эффективности Церезима при неврологических проявлениях заболевания. Таким образом, нельзя сделать вывод об эффекте ферментзаместительной терапии на неврологические симптомы болезни Гоше.

Медицинским работникам и работникам системы здравоохранения рекомендуется регистрировать пациентов с болезнью Гоше в «ICGG Gaucher Registry», включая тех, у кого наблюдаются хронические нейропатические симптомы.

Данные пациента в регистре анонимны.

Целью создания «ICGG Gaucher Registry» является изучение болезни Гоше и эффектов ферментзаместительной терапии, что в конечном счете приведет к более безопасному и эффективному применению Церезима.

Фармакокинетика

При 1-часовой внутривенной инфузии 4 доз (7,5, 15, 30, 60 ЕД/кг) имиглюцеразы равновесное состояние ферментативной активности достигалось через 30 минут. После инфузии ферментная активность в плазме быстро снижалась с периодом полувыведения от 3,6 до 10,4 минут.

Плазменный клиренс равнялся от 9,8 до 20,3 мл/мин/кг (среднее ±SD, 14,5 ± 4,0 мл/мин/кг). Объем распределения, адаптированный под массу тела составлял от 0,09 до 0,15 л/кг (среднее ±SD, 0,12 ± 0,02 л/кг).

Данные показатели не зависят от дозы и продолжительности инфузии, однако было исследовано только 1 или 2 пациента при каждом уровне дозы и скорости введения.

Данные доклинических исследований безопасности

Доклинические данные не выявили опасности применения у людей, основываясь на исследованиях фармакологической безопасности, токсичности однократной и повторной доз, а также генотоксичности.

Источник: https://apteka.103.by/tcerezim-instruktsiya/

Церезим аналоги

В/в, в виде инфузии. Каждый флакон препарата Церезим предназначен только для однократного применения. После восстановления и разведения (см. «Инструкцию по восстановлению и разведению препарата») препарат вводят путем в/в инфузий в течение 1–2 ч.

Альтернативно можно вводить подходящую дозу со скоростью, не превышающей 1 ЕД/кг/минуту.

Вследствие гетерогенности и мультисистемной природы болезни Гоше режим дозирования должен быть индивидуальным для каждого пациента и основываться на всесторонней оценке клинических проявлений заболевания.

Различные режимы дозирования продемонстрировали эффективность в отношении некоторых или всех неневрологических проявлений заболевания.

Применение начальных доз 60 ЕД/кг однократно каждые 2 нед продемонстрировало улучшение гематологических и висцеральных параметров в течение 6 мес терапии, а продолжение лечения приводило к приостановлению прогрессирования или уменьшало выраженность костных поражений.

Применение доз ниже 2,5 ЕД/кг 3 раза в неделю или однократное введение 15 ЕД/кг каждые 2 нед продемонстрировало улучшение гематологических показателей и органомегалии, но не влияло на параметры костной системы.Обычно используемая и наиболее удобная для пациента частота проведения инфузий составляет 1 раз в 2 нед; большинство данных представлено именно в отношении этой частоты проведения инфузий.

Необходимо регулярно оценивать реакцию пациента на лечение и корректировать применяемые дозы (увеличивать или снижать) на основании всесторонней оценки реакции пациента в отношении всех клинических проявлений заболевания.

Только после четкого определения и стабилизации индивидуальной реакции пациента на лечение (в отношении всех соответствующих клинических проявлений заболевания) может быть проведена коррекция дозы для продолжения эффективного лечения, при условии продолжения тщательного наблюдения за реакцией пациента на лечение и общим состоянием его здоровья. Обычно интервалы между контрольными обследованиями пациента составляют от 6 до 12 мес.

Исследований эффективности препарата в отношении неврологических симптомов у пациентов с хроническими нейронопатическими проявлениями болезни Гоше не проводилось, поэтому специальный режим дозирования для лечения этих проявлений не установлен.

Читайте также:  Рибовитал: инструкция по применению, отзывы, свойства

Инструкция по восстановлению и разведению препарата Лиофилизат восстанавливают водой для инъекций с последующим разведением с помощью 0,9 % раствора натрия хлорида для внутривенных инъекций и затем вводят путем в/в инфузии.

На основании индивидуального для больного режима дозирования необходимо определить число флаконов, содержимое которых должно быть восстановлено, и достать их из холодильника. В некоторых случаях допускается небольшое изменение дозы во избежание неполного использования содержимого флаконов.

Дозы могут округляться до наиболее близкой величины, соответствующей числу полных флаконов, но так, чтобы ежемесячно вводимая доза существенно не изменялась.

Восстановление и разведение препарата должны проводиться в асептических условиях.

Восстановление Содержимое каждого флакона восстанавливают добавлением 5,1 мл (для дозировки 200 ЕД) или 10,2 мл (для дозировки 400 ЕД) воды для инъекций, избегая введения воды для инъекций сильной струей, после чего осторожно перемешивают раствор, не допуская образования пены.

Объем восстановленного раствора составляет 5,3 мл (для дозировки 200 ЕД) или 10,6 мл (для дозировки 400 ЕД), а рН восстановленного раствора — приблизительно 6,1. Восстановленный раствор должен быть прозрачным, бесцветным и не должен содержать посторонних частиц.

После восстановления необходимо сразу же развести содержимое флаконов. Перед разведением необходимо провести визуальный осмотр восстановленного раствора на наличие посторонних частиц и изменение цвета.

Не использовать флаконы при наличии в полученном растворе посторонних частиц или при изменении цвета раствора!

Разведение Восстановленный раствор содержит 40 ЕД имиглюцеразы в 1 мл (200 ЕД/5 мл или 400 ЕД/10 мл). Извлекаемый объем восстановленного раствора из каждого флакона составляет 5,0 мл (для дозировки 200 ЕД) или 10,0 мл (для дозировки 400 ЕД).

В зависимости от предписанной дозы, извлеченные объемы восстановленного раствора из нескольких флаконов соответствующей дозировки объединяют и разводят 0,9% раствором хлорида натрия для внутривенных инъекций до общего объема 100–200 мл.

Полученный раствор осторожно перемешивают.

Источник: https://analogi.info/cerezim

Церезим — инструкция по применению | 009.РФ

Cerezyme ®

Имиглюцераза*(Imiglucerasum)

Лиофилизат для приготовления раствора для инфузий 1 фл.
активное вещество:
имиглюцераза* 200 ЕД**
400 ЕД**
* модифицированная форма глюкоцереброзидазы, продуцируемая клетками яичников китайских хомячков с помощью рекомбинантной ДНК-технологии
** ЕД обозначает количество фермента, которое катализирует гидролиз 1 мкмоля синтетического субстрата п-нитрофенил-β-D-глюкопиранозида (pNP-Glc) за 1 мин при температуре 37 °C
вспомогательные вещества: маннитол; натрия цитрата дигидрат; лимонной кислоты моногидрат; полисорбат 80

Лиофилизированный порошок или лиофилизат белого или почти белого цвета.

Восстановленный раствор : прозрачная бесцветная жидкость без посторонних включений.

Имиглюцераза (рекомбинантная макрофаг-нацеленная β-глюкоцереброзидаза) катализирует гидролиз глюколипида глюкоцереброзида до глюкозы и церамида путем нормальной деградации мембранных липидов.

В основном, глюкоцереброзид образуется в результате гематопоэтического обмена клеток.

Болезнь Гоше характеризуется функциональной недостаточностью ферментной активности β-глюкоцереброзидазы, что приводит к накоплению липида глюкоцереброзида в тканевых макрофагах, которые переполняются этим липидом и носят название «клетки Гоше».

Клетки Гоше обычно обнаруживаются в печени, селезенке и костном мозге и иногда также в легких, почках и кишечнике. Ко вторичным гематологическим проявлениям заболевания относятся тяжелая анемия и тромбоцитопения в сочетании с характерной для болезни Гоше прогрессирующей гепатоспленомегалией.

Наиболее распространенными и, зачастую, наиболее истощающими и инвалидизирующими последствиями болезни Гоше являются скелетные осложнения. К возможным скелетным осложнениям относятся остеонекроз, остеопения с вторичными патологическими переломами, недостаточность ремоделирования, остеосклероз и костные кризы.

Контролируемых клинических исследований эффективности препарата в отношении неврологических проявлений заболевания не проводилось. Поэтому заключений об эффектах ферментозаместительной терапии в отношении неврологических проявлений заболевания не имеется.

В результате в/в инфузий 4 доз имиглюцеразы (7,5; 15, 30, 60 ЕД/кг) в течение 1 ч устойчивая ферментная активность достигалась к 30-й мин. После инфузии ферментная активность в плазме быстро снижалась с T 1/2 от 3,6 до 10,4 мин.

Плазменный Cl варьировал от 9,8 до 20,3 мл/мин/кг (среднее значение ± стандартное отклонение — 14,5±4,0 мл/мин/кг). V ss в пересчете на вес пациента, колебался от 0,09 до 0,15 л/кг (среднее значение ± стандартное отклонение — 0,12±0,02 л/кг).

Вероятно, эти показатели не зависят от дозы или продолжительности инфузии, однако каждую дозу и скорость инфузии изучали только у 1 или 2 пациентов.

  • Длительная ферментозаместительная терапия у пациентов с подтвержденным диагнозом болезни Гоше первого типа (без нейронопатических проявлений) или третьего типа (с хроническими нейронопатическими проявлениями), у которых имеются клинически значимые не неврологические проявления данного заболевания. К не неврологическим проявлениям болезни Гоше относятся один или более из следующих симптомов:
  • — анемия (после исключения других причин, таких как дефицит железа);
  • — тромбоцитопения;
  • — костные заболевания (после исключения других причин, таких как дефицит витамина D);
  • — гепатомегалия или спленомегалия.

Повышенная чувствительность к активному ингредиенту или другим компонентам препарата.

С осторожностью : при введении препарата пациентам, у которых наблюдается образование антител или развитие симптомов повышенной чувствительности к Цередазе (альглюцеразе).

Достаточных данных о применении имиглюцеразы у беременных женщин нет. Церезим ® не должен применяться у беременных женщин, кроме случаев явной необходимости (при четких показаниях и анализе соотношения польза/риск для матери и плода).

Неизвестно, выделяется ли имиглюцераза с молоком, поэтому при применении препарата у кормящих матерей следует соблюдать осторожность.

Ниже представлены нежелательные реакции, классифицированные по системам органов и частоте возникновения (часто — от ≥1/100 до

Источник: https://009.xn--p1ai/instructions/tserezim

Церезим

Лиофилизат для приготовления раствора для инфузий 1 фл.
имиглуцераза 200 ЕД

200 ЕД — флаконы (1) — пачки картонные.

Клинико-фармакологическая группа: Ферментный препаратФармако-терапевтическая группа: Ферментное средство

Фармакологическое действие

Рекомбинантная макрофаг-нацеленная бета-глюкоцереброзидаза — аналог лизосомальной бета-глюкоцереброзидазы человека. Очищенная имиглуцераза — мономерный гликопротеин, в состав которого входят 497 аминокислотных остатков и олигосахаридный компонент.

Болезнь Гоше характеризуется функциональной недостаточностью ферментативной активности бета-глюкоцереброзидазы и приводящей к накоплению липида глюкоцереброзида в макрофагах, которые становятся переполненными и носят название «клетки Гоше».

Клетки Гоше обычно обнаруживаются в печени, селезенке, костном мозге, иногда — в легких, почках и кишечнике. Вторичные гематологические проявления включают тяжелую анемию и тромбоцитопению, которые сочетаются с характерной прогрессирующей гепатоспленомегалией.

Изменения костей являются общими и часто наиболее ослабляющими и инвалидизирующими последствиями болезни Гоше. К ним относятся: остеонекроз, остеопения с вторичными патологическими переломами, недостаточное ремоделирование, остеосклероз.

Имиглуцераза компенсирует функциональную недостаточность ферментативной активности бета-глюкоцереброзидазы: катализирует гидролиз липида — глюкоцереброзида, в результате чего образуются глюкоза и церамид (в соответствии с нормальным путем деградации жиров).

После в/в введения в течение 1 ч 4 доз (7.5, 15, 30, 60 ЕД/кг) имиглуцеразы устойчивое повышение ферментативной активности достигается к 30 мин. После завершения инфузии ферментативная активность плазмы быстро снижается.

Фармакокинетика

Vd — 0.09-0.15 л/кг. T1/2 — от 3.6 до 10.4 мин. Клиренс варьирует от 9.8 до 20.3 мл/мин/кг.

Показания препарата

Болезнь Гоше I типа (для длительной ферментозаместительной терапии у больных с подтвержденным диагнозом, имеющим клинически значимые проявления данного заболевания: анемия (после исключения других ее причин), тромбоцитопения; патологические изменения костей (после исключения других причин, таких как дефицит витамина D; гепато- или спленомегалия).

Режим дозирования

Способ применения и режим дозирования конкретного препарата зависят от его формы выпуска и других факторов. Оптимальный режим дозирования определяет врач.

Следует строго соблюдать соответствие используемой лекарственной формы конкретного препарата показаниям к применению и режиму дозирования.

Учитывая гетерогенность и мультисистемную природу болезни Гоше, дозу устанавливают индивидуально после клинической оценки всех проявлений заболевания.

Вводят в/в капельно.

Начальная доза — 60 ЕД/кг 1 раз в 2 нед. (в среднем через 6 мес отмечается улучшение гематологических показателей и симптомов со стороны внутренних органов).

Продолжение лечения способствует приостановлению прогрессирования болезни и уменьшению выраженности симптоматики со стороны костной системы. Применение в дозе 2.5 ЕД/кг 3 раза в нед. или 15 ЕД/кг 1 раз в 2 нед.

способствует улучшению гематологических параметров, уменьшению размеров печени и селезенки, но не влияет на симптомы со стороны костной системы.

Контрольное обследование пациентов рекомендуется проводить 1 раз в 6-12 мес.

Дозу рекомендуется корректировать (повышать или снижать) в зависимости от выраженности симптомов.

Побочное действие

  • Со стороны пищеварительной системы: 10-16% — тошнота, диарея, рвота.
  • Со стороны ЦНС: 10-16% — головная боль, головокружение.
  • Дерматологические реакции: 10-16% — кожные высыпания.
  • Аллергические реакции: 3% — генерализованный зуд, ангионевротический отек, одышка, бронхоспазм.
  • Местные реакции: дискомфорт, зуд и жжение кожи, отек в месте венепункции.
  • Прочие: 10-16% — повышение температуры тела, «приливы» крови к лицу.

Противопоказания к применению

Повышенная чувствительность к активному веществу.

Применение при беременности и кормлении грудью

C осторожностью применять при беременности и в период лактации.

Применение у детей

С осторожностью применять у детей.

Особые указания

Необходим периодический контроль за образованием IgG антител к имиглуцеразе. В первый год терапии IgG антитела к имиглуцеразе образуются примерно у 15% больных. Появление IgG антител чаще всего происходит в первые 6 мес лечения и редко — после 12 мес терапии.

Во время лечения каждые 2-3 мес следует контролировать активность кислой фосфатазы и АПФ (по мере продолжительности лечения их активность должна снижаться).

Эффективность терапии можно контролировать также по уровню активности АЛТ, АСТ каждые 6-12 мес (снижение их активности также указывает на положительный клинический эффект).

Каждые 6-12 мес необходим контроль концентрации билирубина, Ca2+, креатинина, электролитов и фосфора.

Для оценки эффективности терапии ежемесячно следует контролировать содержание Hb и тромбоцитов (увеличение их количества свидетельствует об эффективности терапии). Каждые 6 мес следует контролировать размеры печени и селезенки (должны уменьшаться).

Каждые 1-2 года больным показана МРТ длинных костей (при положительном клиническом эффекте их характеристики должны улучшаться). У больных, имеющих антитела к имиглуцеразе, чаще возникают реакции повышенной чувствительности. В подобных случаях рекомендуется премедикация антигистаминными препаратами и/или ГКС, а также снижение частоты инфузий.

С осторожностью применять у детей.

Лекарственное взаимодействие

Фармацевтически несовместим с другими лекарственными средствами.

ИНФОРМИРУЙТЕ ВРАЧА О ПОЯВЛЕНИИ У ВАС ЛЮБЫХ, В ТОМ ЧИСЛЕ НЕ УПОМЯНУТЫХ В ДАННОЙ ИНСТРУКЦИИ, НЕЖЕЛАТЕЛЬНЫХ РЕАКЦИЯХ И ОЩУЩЕНИЯХ! А ТАКЖЕ ОБ ИЗМЕНЕНИИ ЛАБОРАТОРНЫХ ПОКАЗАТЕЛЕЙ НА ФОНЕ ПРИЕМА ЛЕКАРСТВЕННОГО СРЕДСТВА!

Источник: https://super-pharma.ru/drugs/6751-cerezim.html

Ссылка на основную публикацию