Склерозирующий холангит: диагностика, лечение, профилактика

Заболеваемость первичным склерозирующим холангитом (ПСХ) составляет 1 случай на 20 тыс. населения. До 70% это мужчины в возрастной категории 25-45 лет.

Особенностью является взаимосвязь с кишечными болезнями: в 80% случаев – воспалительным поражением толстой кишки, 15% – гранулематозным энтеритом.

Сочетание болезней на фоне малосимптомного процесса повышает риск развития онкологии толстого кишечника.

Склерозирующий холангит: диагностика, лечение, профилактика

Что такое склерозирующий холангит

Это редкое хроническое заболевание печени. Имеет характерные признаки заращения и видоизменения соединительной ткани внутри и вне печеночных каналов. Холангитом называют острые воспалительные процессы в желчных путях, а склерозирующий означает – образующий рубцовую ткань.

Печень располагается в верхнем отделе брюшной полости, отвечает за метаболизм жиров и углеводов с последующим удалением продуктов обмена из организма. Вещества, формирующиеся в процессе метаболизма, выводятся совместно с желчью, которая генерируется в ее тканях. Протоки делятся на правый и левый, сообщаются с двенадцатиперстной кишкой, через которую желчь выходит из организма.

При образовании первичного склерозирующего холангита каналы воспаляются, а затем рубцуются, такой процесс характеризуется нарушением вывода. Желчь начинает смешиваться с кровяным потоком — образуется желтуха. Нарушение оттока вызывает увеличение давления на стенки в каналах, создавая необратимые нарушения в тканях.

Начальная фаза болезни протекает бессимптомно. Первым активным проявлением является биохимическое изменение крови, увеличение билирубина регистрируется позже.

Стоит обратить внимание на характерные признаки: похудание, быстрая утомляемость, желтуха, зуда, боль в правой области под ребрами. Развитие болезни протекает в течение 10 и более лет.

С помощью анализа по параметрам, таких как наличие спленомегалии, гистологическая стадия, концентрация билирубина, возраст больного, оценивается период продолжительности жизни. Прогностический индекс, рассчитанный по этим показателям, используют для определения прогресса заболевания, выясняют наилучшее время для трансплантации органа.

Склерозирующий холангит: диагностика, лечение, профилактика

Классификация

Официально принятой нет. По течению разделяют на хронический и острый холангит. По этиологии склерозирующим бывает первичный холангит в сочетании с кишечными болезнями, без заболеваний кишечника и вторичный – с более выраженной симптоматикой:

  • повреждение токсическими веществами: внедрение в эхинококковую кисту спирта и формальдегида; применение тиабендазола;
  • нарушения ишемического характера: тромбоз печеночной артерии; резкое отторжение трансплантата; интенсивная химиотерапия опухоли; операция на желчных протоках;
  • камни и природные аномалии в желчных протоках;
  • инфекции при СПИДе;
  • гистиоцитоз;
  • холангиокарцинома.

Вторичный склерозирующий холангит опасен протекающими воспалительными поражениями, которые перешли в хроническую форму.

Причины

Факторы, в результате которых возникает склерозирующий холангит, на 100% не выяснены. Развитие болезни чаще развивается под влиянием генетической склонности, а также под действием бактерий и вирусов.

Вероятная система развития ПСХ:

  • постоянное влияние на билиарную систему с помощью агента, активизирующего механизм воздействия;
  • нарушение работы желчных протоков;
  • восприятие протоков как инородных;
  • под воздействием аутоиммунной агрессии на желчные пути.

Факторы повышения подверженности ПСХ:

  • возраст. В зоне риска выступают люди 30-40 лет;
  • пол. Мужчины болеют чаще, чем женщины.

Наличие родственников, у которых протекала болезнь, также является риском, так как есть связь с мутацией в генах.

Склерозирующий холангит: диагностика, лечение, профилактика

Симптомы

Начало заболевания в 10-25% случаях не проявляется какими-то признаками. Первичные проявления регистрируются увеличением активности щелочной фосфатазы. Заметные симптомы выражаются в виде кожного зуда, желтухи, уменьшения веса, повышения температуры тела, быстрой утомляемости, пожелтением кожных покровов.

Больного может беспокоить снижение аппетита, изменение эмоционального состояния. Из-за длительного нарушения оттока желчи происходит увеличение жировых включений в каловых массах, нехватка витаминов и развитие остеопороза.

На начальной стадии образуется портальный гепатит. Вследствие протекания заболевания формируется застой желчи, который ведет за собой цирроз печени. На фоне этого возникают боли в брюшной полости, кровотечения, повышение давления в портальной вене. Вероятно образование камней в протоках. При осмотре врач может обнаружить увеличение печени и селезенки.

Склерозирующий холангит: диагностика, лечение, профилактика

Диагностика

На ранних стадиях заболевание можно диагностировать при обследованиях. Последовательность действий:

  1. Биохимический анализ крови.
  2. Рентгенологическое исследование желчных протоков с помощью холангиографии.
  3. Ультразвук (УЗИ).
  4. Биопсия печени и гистологическое исследование.

Диагностика начинается с анализа крови, а если есть подозрения на склерозирующий холангит, проводят дополнительные методы для подтверждения заключения.

Лабораторное обследование

При первичной диагностике исследуют анализы, в которых видны показатели печеночных проб. В состав входят:

  • общий билирубин и его фракции;
  • аминотрансферазы;
  • щелочная фосфатаза;
  • альбумин.

Патологию определяют по трем параметрам: повреждение печеночных клеток, уменьшение поступления желчи в двенадцатиперстную кишку, нарушение синтетических функций. Пробы выявляют характерные изменения показателей.

Склерозирующий холангит: диагностика, лечение, профилактика

Холангиография

Это инструментальное обследование, которое показывает состояние желчевыводящих путей. Осуществляется холангиография внедрением вещества в желчные каналы с дальнейшей рентгенографией.

При заболевании диагностика осуществляется следующими методами:

  • Эндоскопическая ретроградная холангиопанкреатография. В двенадцатиперстную кишку через ротовое отверстие вставляется эластичный эндоскоп, с помощью которого вводится вещество. Благодаря этому рентген может зафиксировать изменения в желчных путях, далее проводится рентгенография.
  • Чрескожная чреспеченочная холангиография. В желчевыводящий канал иглой вводится трубка, через которую внедряют окрашивающее вещество. Выполняется рентгенография.
  • Магнитно-резонансная холангиопанкреатография. Самый щадящий вид диагностики. При помощи магнитного поля выявляются изменения. Никаких контрастных препаратов не вводится.

Склерозирующий холангит: диагностика, лечение, профилактика

Ультразвук

Проводится обследование печени, желчевыводящих путей, поджелудочной железы, селезенки, почек. На УЗИ просматриваются диффузное утолщение стенок желчевыводящей системы, явные признаки изменений.

Биопсия печени и гистологическое исследование

При первичном склерозирующем холангите назначают биопсию, из печени отбирают клетки на гистологию. Различают 4 стадии:

  1. Портальная. Характеризуется изменениями желчных протоков. Возможен фиброз или отек. Без выхода за пограничную пластину.
  2. Перипортальная. Перипортальный фиброз с воспалением и без. Изменения выходят за пределы. Возможны ступенчатые некрозы.
  3. Септальный фиброз.
  4. Билиарный цирроз.

Биопсию печени с гистологическим исследованием проводят для уточнения диагноза.

Лечение

Способов вылечить заболевание на данный момент нет. Применяемые методы используют для смягчения симптоматики и купирования обострений. Единственный способ устранить ПСХ — это пересадка печени. Характер болезни носит прогрессирующие развитие. Продолжительность жизни равняется 12 лет при постоянном лечении.

Консервативное лечение

Терапия с помощью медикаментов направлена на снижение болезненных проявлений и профилактику обострений. Для замедления развития склерозирующего холангита используют иммуносупрессивную, антифиброгенетическую, купруретическую терапию. Такие курсы задерживают прогрессирование болезни.

Наиболее эффективны препараты урсодезоксихолевой кислоты. При использовании наблюдается устранение кожного зуда, снижение билирубина, уменьшается активность щелочной фосфатазы. Клиническими исследованиями доказано, что ярко выраженная позитивная динамика отмечается при использовании препарата в дозе 25-30 мг/кг в день. После прекращения применения лекарств улучшения снижаются.

Склерозирующий холангит: диагностика, лечение, профилактика

Лечение стеноза желчевыводящих путей

Эндоскопическое лечение увеличивает стриктуры протоков, уменьшая проявление и интенсивность биохимических изменений. Выделяют следующие методы:

  • Установка билиарных стентов. По непораженным путям вводят катетер к участку сужения. В узком месте помещают трубку из синтетического материала, затем устанавливают пластиковый стент. Использование этого метода позволяет расширить протоки и улучшить ток желчи.
  • Баллонная дилатация. Вводится тонкая трубка с надуваемой емкостью к месту сужения, где после установки происходит расширение стенок протоков с помощью раздутого баллона.

Оба способа задерживают прогрессирование заболевания.

Пересадка печени

Трансплантация представляется последним средством для больных с последней стадией ПСХ. В процессе операции заменяется пораженный орган на здоровый. У 15-20% больных есть вероятность рецидива после проведения операции. Количество пациентов, вернувшихся к обычной жизни, составляет 70% в течение 10 лет.

Успех операции зависит от совместимости донора и реципиента. Пересаживаемый орган должен быть не только полностью здоровым, но и максимально совместим с будущим «хозяином».

Выделяют несколько видов операций:

  • пересадка печени по частям;
  • от живого родственника, в этом случае отдается часть печени;
  • полная пересадка донорского органа на место удаленного;
  • трансплантация здоровых тканей.

Склерозирующий холангит: диагностика, лечение, профилактика

После операции и до конца жизни пациент принимает специальные препараты, предотвращающие отторжение приживленного органа. В первое время после выписки раз в две недели проводится обследование посредством УЗИ и сдаются анализы.

Диета и алкоголь

Пациентам назначают питание по рациону стола №5:

  • ограничение в употреблении жирной, жареной и острой пищи,
  • исключение из рациона всех животных жиров, заменив их растительными;
  • ограничение соли и других продуктов, задерживающих воду в организме;
  • строгий запрет алкоголя, сладкого и мучного, поскольку один из факторов образования цирроза — спиртные напитки.

Разрешается нежирное мясо, каши, сваренные на воде, постная рыба. При первичном склерозирующем холангите диета эффективна только на начальном этапе формирования заболевания.

Склерозирующий холангит: диагностика, лечение, профилактика

Осложнения

При ПСХ постоянно возникают осложнения. Методы их лечения:

  1. Кожный зуд купируется с помощью активированного угля, плазмафереза, рифампицина.
  2. Нехватка жирорастворимых витаминов устраняется заместительной терапией. Курсы принимаемых веществ в процессе лечения постоянно корректируются.
  3. Остеопороз — лечение не разработано.
  4. Портальная гипертония. На последней стадии у пациентов встречаются осложнения в виде кровотечения из пищевода. Остановка происходит путем наложения портосистемного шунта.
  5. Цирроз, то есть замещение здоровых клеток фиброзом. Для смягчения симптоматики применяют гепатопротекторы. Единственное лечение – пересадка печени.
  6. Почечная недостаточность. Лечение в зависимости от стадии.
  7. Онкология желчевыводящих путей. Медикаментозный курс и химиотерапия.

Бактериальный холангит часто появляется у прооперированных на желчных протоках. Более 30% пациентов страдают от камней в желчном пузыре и воспаления каналов. Около 20% приобретают обструктивную стриктуру билиарного тракта.

В таких ситуациях стоит отказаться от хирургического воздействия. В качестве лечения использовать чрескожную баллонную дилатацию или эндоскопию. Вероятность формирования холангиокарциномы составляет 30%. Пациенты с язвенным колитом подвержены ему в 3-4 раза чаще. Курение и язвенный колит вызывают воспаление гепатобилиарной зоны.

Холангиокарциному сложно определить у заболевших первичным склерозирующим холангитом из-за отсутствия серологических маркеров. Используют дополнительные методы выявления. Параметры обнаружения заболевания при диагностике холангиокарциномы: щелочная фосфатаза повышена в 1,5 раза, видоизменения внутри- и внепеченочных желчных каналов, исключение вторичного склерозирующего холангита.

Профилактика

Профилактические мероприятия не разработаны из-за неизвестной причины развития ПСХ. Для снижения риска рекомендуется своевременно проводить лечение заболеваний, напрямую связанных с желчными протоками. Периодически проходить медицинские осмотры.

Видео

Источник: https://puzyr.info/skleroziruyushiy-holangit/

Первичный склерозирующий холангит

  • Первичный склерозирующий холангит – это тяжёлое и довольно редкое заболевание печени, при котором помимо воспалительного процесса происходит формирование рубцов, развитие фиброза и холестаза.
  • Причины формирования такой болезни остаются до конца не выясненными, однако клиницисты выделяют несколько предрасполагающих факторов, среди которых генетическая предрасположенность и различные нарушения иммунной системы.
  • Опасность подобного недуга заключается в том, что он может долгое время никак себя не проявлять, а если и возникают клинические проявления, то они будут напоминать большое количество других патологий печени, поскольку не являются специфическими.
Читайте также:  Уплотнение печени - что это такое , причины, лечение

Установление правильного диагноза требует комплексного подхода.

Гастроэнтеролог основывается на данных лабораторно-инструментальных обследований. Единственный способ полностью избавиться от заболевания заключается в пересадке донорского органа, а для облегчения проявления симптоматики показано применение медикаментов.

Такая болезнь отличается крайне неблагоприятным прогнозом.

Первичный склерозирующий холангит получил такое название, потому что:

  • точный механизм и причины его развития на сегодняшний день остаются неизвестными;
  • он становится фактором появления рубцевания и утолщения внепеченочных и внутрипеченочных желчных протоков;
  • характеризуется протеканием воспаления в желчевыводящих путях.

Предрасполагающими факторами возникновения такой патологии принято считать:

  • заболевания воспалительного характера, протекающие в кишечнике;
  • патологическое влияние болезнетворных бактерий;
  • проблемы с иммунитетом;
  • протекание аутоиммунных процессов — они заключаются в том, что организм вырабатывает антитела к собственным здоровым клеткам и тканям;
  • воздействие токсических веществ.

Помимо этого, выявлено несколько факторов риска, которые повышают вероятность появления болезни:

  • представители мужского пола – именно у мужчин подобное заболевание диагностируется в несколько раз чаще, нежели у женщин;
  • возрастная категория старше двадцати лет — у детей такая разновидность недуга диагностируется крайне редко, для них наиболее характерен вторичный склерозирующий холангит;
  • отягощённая наследственность – наличие аналогичного диагноза у одного из ближайших родственников значительно повышает риск развития болезни. Зная это, люди могут самостоятельно предупредить появление недуга. Для этого достаточно несколько раз в год проходить полное медицинское обследование и обращаться за квалифицированной помощью даже при незначительном изменении самочувствия.

Также одной из теорий формирования подобной патологии выступает фактор избыточного содержания меди в организме. Научных подтверждений такому предположению нет, однако есть наблюдения гастроэнтерологов.

Когда пациентам были предписаны комплексоны, которые нужны для получения неионизирующих стойких водорастворимых комплексов, то было отмечено, что организм никак не реагировал на такие вещества.

Из этого был сделан вывод, что скопление меди в печени является вторичным состоянием.

Склерозирующий холангит: диагностика, лечение, профилактикаЖелчевыводящие пути при первичном склерозирующем холангите

В гастроэнтерологии принято разделять несколько степеней тяжести течения болезни:

  • начальная или портальная – характеризуется формированием фиброза и отёчностью желчевыводящих путей;
  • среднетяжелая или перипартальная – к признакам предыдущей стадии добавляется ярко выраженное разрушение печёночных протоков;
  • тяжёлая или септальная – выражается в наличии первых проявлений цирроза печени;
  • осложнённая или цирротическая – на таком этапе протекания происходит формирование билиарного цирроза печени.

Опасность недуга заключается в том, что с момента появления болезни и до выражения симптоматики может пройти десять лет. Именно этой причиной обуславливается неблагоприятный прогноз заболевания.

Из этого следует, что патология долгое время протекает бессимптомно и выявляется совершенно случайно — при прохождении инструментального обследования или биохимического анализа крови относительно совершенно другого недуга или в профилактических целях.

По мере прогрессирования первичной формы склерозирующего холангита, будут выражаться следующие симптомы:

  • приобретение кожным покровом и слизистыми оболочками желтоватого оттенка;
  • сильный зуд кожи, который приводит к сильным расчесам кожи, появлению ран и нагноений;
  • снижение или полное отсутствие аппетита;
  • значительная потеря в весе;
  • возрастание температуры тела как незначительное, так и до 40 градусов. Некоторые пациенты жалуются на чередование резкого повышения с нормальными значениями;
  • гепатомегалия – представляет собой увеличение размеров печени;
  • болевой синдром различной степени выраженности. Болезненность нередко носит постоянный характер и иррадиирует в область правой лопатки, плечо и шею;
  • быстрая утомляемость.

Подобные клинические проявления относятся к группе наиболее распространённых, однако в некоторых случаях могут наблюдаться:

  • появление дискомфорта и болевых ощущений в зоне под левыми рёбрами. Такой симптом объясняется увеличением размеров селезёнки;
  • потемнение кожного покрова, что происходит из-за скопления большого количества меланина;
  • образование ксантом и ксантелазм.

Склерозирующий холангит: диагностика, лечение, профилактикаСимптомы первичного склерозирующего холангита

Нередко на фоне первичного холангита со склерозированием происходит развитие заболеваний ЖКТ или аутоиммунных процессов, отчего вышеуказанная симптоматика будет дополняться клиническими проявлениями вторичного недуга.

Для установления правильного диагноза, а также для того чтобы дифференцировать первичный склерозирующий холангит от вторичного, потребуется осуществление широкого спектра лабораторно-инструментальных обследований. Однако перед их назначением клиницисту необходимо самостоятельно провести несколько манипуляций:

  • провести детальный опрос пациента на предмет первого времени возникновения и интенсивности проявления симптоматики;
  • изучить историю болезни и анамнез жизни не только пациента, но и его ближайших родственников – для выявления основного этиологического фактора;
  • выполнить тщательный осмотр, который в обязательном порядке включает в себя пальпацию живота, что поможет выявить гепатоспленомегалию, оценку состояния кожи, а также измерение температуры.

Среди лабораторных исследований наибольшей диагностической ценностью обладает клинический и биохимический анализ крови. Они необходимы для выявления возможной анемии, признаков воспалительного процесса и повышенного содержания ферментов печени.

К инструментальным обследованиям относятся следующие процедуры:

  • УЗИ и МРТ органов брюшной полости – укажут на изменения в желчном пузыре или желчевыводящих протоках;
  • ФЭГДС – для изучения внутренней оболочки пищевода, желудка и начального отдела 12-ПК;
  • дуоденальное зондирование – для изучения состава желчи;
  • эластография печени;
  • ретроградная панкреатохолангиография – для изучения печёночных протоков;
  • чрескожная чреспеченочная холангиография – направлена на заполнение желчных путей контрастным веществом, для того чтобы получить их детальное изображение;
  • биопсия печени.

Терапия подобного заболевания направлена на достижение нескольких целей:

  • купирование воспаления;
  • нормализация оттока желчи;
  • дезинтоксикацию организма.

Тактика лечения недуга составляется в индивидуальном порядке для каждого пациента, и делится на консервативные и хирургические методики.

Медикаментозная терапия предусматривает приём:

  • спазмолитиков и обезболивающих средств – для устранения интенсивного болевого синдрома;
  • гепатопротекторов – для защиты печени от раздражителей;
  • иммунодепрессантов;
  • гормональных веществ – для снижения воспалительного процесса;
  • ферментных препаратов – для нормализации пищеварительных процессов;
  • УДХК.

Склерозирующий холангит: диагностика, лечение, профилактика

Диетотерапия является основной частью комплексной ликвидации болезни. Диета предполагает отказ от:

  • жирных разновидностей мяса, рыбы и птицы;
  • первых блюд, приготовленных на наваристых бульонах;
  • щавеля, редьки, редиса, зелёного лука, шпината и сала;
  • консерв и копчёностей;
  • маринадов и икры;
  • яиц в жареном виде;
  • острых соусов и майонеза;
  • кислых сортов фруктов и ягод;
  • кондитерских изделий;
  • шоколада и мороженого;
  • кофе и какао.

В то же время организм будет получать витамины и питательные элементы из:

  • кисломолочной продукции с низким процентом жидкости;
  • соков, киселей и компотов;
  • диетических сортов мяса и рыбы;
  • парового белкового омлета;
  • сливочного и растительного масла – в ограниченных количествах;
  • каш;
  • мёда и варенья;
  • некрепкого чая.

За основу диетического рациона берётся стол номер пять. Полный перечень разрешённых и запрещённых ингредиентов, примерное меню и другие рекомендации по питанию представляет только лечащий врач.

Хирургическое лечение направлено на пересадку донорского органа – только в таком случае можно добиться благоприятного прогноза.

Бессимптомное течение ПСХ или поздно начатое лечение недуга, чревато развитием следующих осложнений:

  • портальной гипертензии;
  • образованием холангиокарциномы, что является раковой опухолью;
  • формированием конкрементов;
  • дефицитом витаминов в организме;
  • цирроза печени;
  • гепатита;
  • появлением абсцессов печени;
  • сепсиса;
  • печёночной недостаточности;
  • холецистопанкреатита.

Специфических профилактических мероприятий от первичного склерозирующего холангита не существует – это объясняется тем, что неизвестны причины формирования недуга.

Рекомендуется лишь несколько раз в год проходить обследования у гастроэнтеролога – это даст возможность ранней диагностики патологии и своевременного начала лечения, что значительно повышает вероятность полного избавления от заболевания.

Прогноз болезни, в подавляющем большинстве случаев, неблагоприятный. Однако добиться полного выздоровления всё-таки возможно. Для этого необходима трансплантация печени в первый год протекания патологии. Если пересадка произошла на второй год, то полное восстановление наблюдается у 90% пациентов, через пять лет – у 85%, через десять – 70%.

Тем не менее пересадка здорового органа не всегда может уберечь от рецидива заболевания. Повторное появление первичного склерозирующего холангита после хирургического вмешательства наблюдается у каждого пятого пациента.

Источник: https://OkGastro.ru/zhelchnyy-puzyr/747-pervichnyj-skleroziruyushchij-kholangit

Склерозирующий холангит

Склерозирующий холангит: диагностика, лечение, профилактика

Склерозирующий холангит – редкое хроническое заболевание желчных протоков, вызывающее нарушение оттока желчи, ее застой и повреждение клеток печени с дальнейшим развитием печеночной недостаточности. Патология длительно протекает без клинических проявлений. Основные симптомы: боль в области живота, желтуха, зуд, слабость, похудение. Диагностические мероприятия заключаются в проведении анализа крови и кала, УЗИ органов брюшной полости, МРПХГ, ЭРПХГ, биопсии печени. Лечение направлено на купирование симптомов, замедление патологического процесса и восстановление функций. Наибольший эффект дает трансплантация печени.

Склерозирующий холангит – это воспалительное заболевание внутрипеченочных и внепеченочных желчных протоков, характеризующееся их склерозированием (рубцеванием) и нарушением оттока желчи. Сопровождается формированием цирроза печени, портальной гипертензии и печеночной недостаточности.

Склерозирующий холангит встречается с частотой 1-4:100 000, хотя достаточно трудно судить о распространенности патологии, поскольку она длительно протекает бессимптомно. Кроме того, в большинстве случаев (до 80%) заболеванию сопутствует хроническая патология желудочно-кишечного тракта (язвенный колит, болезнь Крона и т. п.

), признаки которой выступают на первый план. Именно это приводит к прогрессированию патологического процесса, нарастанию неблагоприятных симптомов и осложнений. Согласно статистике, заболеваемости склерозирующим холангитом подвержены мужчины в возрасте от 25 до 40 лет и женщины более старшего возраста.

Не исключается возникновение болезни у детей, хотя в педиатрии ее регистрируют крайне редко.

Склерозирующий холангит: диагностика, лечение, профилактика

Склерозирующий холангит

Выделяют первичный и вторичный склерозирующий холангиты. Причины возникновения первичного склерозирующего холангита до сих пор неизвестны. Ученые постоянно выдвигают различные гипотезы, но ни одна из них еще не подтверждена на 100%.

Важную роль в развитии патологии играет наследственная предрасположенность в сочетании с нарушением работы иммунитета. Эта теория основана на статистических данных, которые зарегистрировали семейные случаи склерозирующего холангита и аутоиммунных заболеваний.

Также выдвигается теория о негативном влиянии токсинов, бактерий и вирусов на желчные протоки.

Читайте также:  Гемангиома печени - что это такое, причины возникновения, лечение

Заболевание может развиться у любого человека, но есть ряд предрасполагающих факторов, повышающих риск появления патологии: возраст (чаще всего болеют люди старше 30 лет), пол (от заболевания в большей степени страдают мужчины), наличие болезни у родственников.

Вторичный склерозирующий холангит хорошо изучен, причинами его формирования могут быть токсическое повреждение протоков, тромбоз и нарушение работы печеночной артерии, постоперационные осложнения, камни в желчных путях, аномалии развития, цитомегаловирус и криптоспоридиоз при СПИДе, некоторые лекарственные препараты, холангиокарцинома.

Независимо от причин возникновения, патология вызывает нарушение работы желчных протоков и печеночную недостаточность.

Воспаление желчных протоков приводит к тому, что они замещаются рубцовой тканью и спадаются, это ведет к нарушению оттока желчи, ее застою и обратному всасыванию в кровяное русло. Таким образом появляется желтуха.

Застой желчи и повышение давления в желчных путях из-за нарушения ее оттока провоцируют необратимые изменения в печеночных клетках и их гибель, что проявляется печеночной недостаточностью.

Длительное время склерозирующий холангит протекает бессимптомно, на ранних этапах заболевание можно заподозрить по нарушениям биохимического анализа крови (определяется изменение активности ферментов).

При развитии дисфункции печени и рубцевания желчных путей появляются следующие признаки: боль в области живота, зуд, пожелтение слизистых оболочек, кожи и склеры глаз, повышение температуры тела, слабость и утомляемость, похудение.

Хроническое нарушение оттока желчи обусловливает появление стеатореи (увеличение доли жира в каловых массах), недостатка жирорастворимых витаминов (A , D , E и K), остеопороза.

Длительный застой желчи ведет к развитию вторичного цирроза печени, который является причиной портальной гипертензии, асцита и кровотечений. Не исключается образование камней в желчных протоках и их стриктур, еще больше усугубляющих ситуацию.

Во время внешнего осмотра гастроэнтеролог обнаруживает желтушность кожных покровов и слизистых, увеличение размеров печени и селезенки, чрезмерную пигментацию кожи.

Для подтверждения диагноза склерозирующего холангита гастроэнтеролог проводит сбор анамнеза и жалоб, внешний осмотр и дополнительные методы исследования: анализ крови, кала, ЭРПХГ, МРПХГ, УЗИ органов брюшной полости, биопсию печени.

Анализ крови позволяет выявить повышенную активность печеночных ферментов (АСТ, АЛТ). Во время анализа испражнений определяется изменение характеристик кала: он может быть светлым, дегтеобразным (из-за кровотечений), липким и жирным.

Также проводится эндоскопическая ретроградная панкреатохолангиография: метод основан на введении рентгеноконтрастного вещества в холедох в месте впадения желчного протока в 12-перстную кишку и дальнейшей рентгенографии, на которой видны сегменты сужения протоков.

Магнитно-резонансная панкреатохолангиография (МРПХГ) — более щадящее исследование (в отличие от первого способа), но при этом достаточно информативное. Оно позволяет получить четкое изображение печени и желчных протоков и развивающихся отклонений.

УЗИ — менее точный метод диагностики, исследование дает возможность определять размеры печени, а также выявлять поврежденные участки печени и изменения в желчных протоках. Биопсия печени помогает полностью оценить степень выраженности патологии (процессы рубцевания).

Лечение склерозирующего холангита направлено на замедление прогрессирования патологии, устранение неблагоприятных симптомов и осложнений.

Ликвидировать клинические признаки можно путем назначения диеты (ограничение жиров, увеличение концентрации витаминов и кальция); при развитии гиповитаминозов показано внутривенное введение витаминных препаратов.

Снизить кожный зуд можно при помощи урсодезоксихолевой кислоты и антигистаминных средств (хлоропирамин, цетиризин и др.).

При развитии бактериального холангита назначаются антибактериальные препараты (ампициллин, клиндамицин, цефотаксим и т. п.). Облегчить состояние пациентов могут желчесвязывающие средства (холестирамин).

Очень часто прибегают к хирургическим манипуляциям, которые помогают замедлить прогрессирование склерозирующего холангита и улучшить состояние пациентов. При обнаружении стриктур желчных протоков проводят баллонную дилатацию с целью расширения желчных путей; если это невозможно, то показано протезирование протоков или иссечение пораженных участков.

Камни в желчных путях удаляют при эндоскопических операциях. Но эффективность этих манипуляций оценивается неоднозначно, так как они могут лишь замедлить прогрессирование болезни, а также нередко вызывают осложнения. Максимально возможные результаты дает трансплантация печени (особенно при циррозе и печеночной недостаточности).

В 15-20% после пересадки печени возможно повторное развитие склерозирующего холангита.

Прогноз склерозирующего холангита неблагоприятный. Длительность жизни пациентов с момента появления первых признаков патологии составляет приблизительно 10-12 лет.

Трансплантация печени – единственный метод лечения, позволяющий вернуть пациентов к нормальной жизни.

Согласно статистике, выживаемость больных после пересадки, проведенной на 1-ом году после постановки диагноза, составляет 92,2%, на 2-ом году – 90%, на 5-ом — 86,4%, через 10 лет — 69,8 %.

Специфической профилактики патологии нет. Но можно снизить риск ее появления, если своевременно лечить заболевания желчных путей, желчнокаменную болезнь, воспалительные процессы поджелудочной железы, а также проходить периодические медицинские осмотры в отделении терапии или гастроэнтерологии.

Источник: https://www.KrasotaiMedicina.ru/diseases/zabolevanija_gastroenterologia/sclerosing-cholangitis

Склерозирующий холангит

Склерозирующий холангит – редкая патология печени, заключающаяся в воспалении и закупорке печёночных протоков как в самом органе, так и вне его. Обычно, когда говорят об этом заболевании, имеют ввиду первичный склерозирующий холангит, причины которого до конца не выяснены.

Такая патология определяется случайным образом, при проведении хирургических операций на органе. Причём болезнь долгое время может протекать бессимптомно, поэтому, даже если обнаружено воспаление протоков и их склероз рубцовой тканью, симптомы болезни у человека ещё могут не проявляться.

В то же время не получая своевременного лечения, люди очень быстро сталкиваются с тяжёлым состоянием — печёночной недостаточностью.

Онлайн консультация по заболеванию «Склерозирующий холангит».

Задайте бесплатно вопрос специалистам: Хирург.

Болезнь чаще встречается у представителей мужского пола, причём возрастной разброс достаточно велик – от 25 до 40 лет, что связано с длительным бессимптомным периодом течения патологии.

Женщины болеют этой патологией в более старшем возрасте – после 45 лет.

Случаи регистрации этого заболевания в педиатрии крайне редки, а даже если патология и диагностируется у детей, то имеет место вторичный склерозирующий холангит, причины которого заключаются в механической облитерации печёночных протоков.

Причины

Как уже понятно из сказанного выше, в медицинской практике выделяют две формы склерозирующего холангита – первичный и вторичный. Причины, вызывающие наиболее часто встречаемый первичный склерозирующий холангит, медиками не изучены, поэтому выдвигаются самые различные гипотезы, среди которых ни одна не нашла 100% подтверждения.

Одной из гипотез развития этого заболевания является гипотеза касательно наследственности.

Согласно исследованиям, люди, у которых в роду встречалась эта патология, страдают ею чаще остальных, а значит, какие-то генетические предпосылки для её развития закладываются в процессе развития ребёнка в утробе матери.

В сочетании с нарушениями работы иммунной системы риск развития болезни у человека с наследственной предрасположенностью существенно возрастает.

Согласно другой теории первичный склерозирующий холангит возникает как следствие неблагоприятного воздействия на печёночные протоки вирусов, бактерий и токсинов.

Что касается вторичной формы этого заболевания, то она изучена достаточно хорошо, поэтому врачи могут указать конкретные причины, её вызывающие. Это такие причины, как:

  • операционные рубцы;
  • закупорка протоков конкрементами;
  • токсическое повреждение протоков;
  • нарушение работы печёночной артерии с развитием тромбоза;
  • врождённые аномалии развития печёночных протоков.

Также вторичный холангит может быть следствием токсического действия на организм человека цитомегаловируса. Причиной может быть и онкологическое новообразование в протоках – холангиокарцинома.

При заболевании, какими бы причинами оно ни было вызвано, происходит нарушение оттока желчи, что становится причиной холестаза, а в дальнейшем, если не проводится своевременное лечение, приводит к развитию билиарного цирроза и печёночной недостаточности, угрожающих жизни человека.

Клиническая картина

Длительное время первичный склерозирующий холангит протекает бессимптомно, поэтому болезнь нередко принимает затяжной хронический характер. Диагностика выявляет заболевание на ранних стадиях случайно, в процессе обнаружения изменений в лабораторных анализах или при проведении инструментальных исследований органов пищеварения при подозрении на другие болезни ЖКТ.

Первичные симптомы, которые могут беспокоить человека, имеющего склерозирующий холангит, это симптомы общего характера:

  • слабость и утомляемость;
  • зуд кожных покровов (слабый или сильно выраженный);
  • вялость и апатичность.

Со временем, если процесс прогрессирует, присоединяются симптомы желтухи, свидетельствующие о нарушении тока желчи. Кожа и слизистые оболочки становятся сначала слегка желтушными, а затем приобретают явно выраженный оранжевый оттенок.

На этой стадии развития процесса также появляются тупые боли в области живота, и нарушается аппетит, из-за чего человек начинает терять вес.

Следующие симптомы свидетельствуют о прогрессировании болезни:

  • селезёнка и печень увеличиваются в размерах;
  • отмечается постоянный субфебрилитет;
  • появляется тошнота, иногда возникает рвота.

Человек испытывает сильную слабость, из-за чего его ничего не радует и все время хочется спать.

Ксантомы, характерные для разных патологий, связанных с нарушением тока желчи, в случае со склерозирующим холангитом тоже имеют место.

Обычно они образуются на верхних веках, но могут локализоваться и в области между пальцами рук. Они представляют собой кожные образования неправильной формы, внутри которых содержатся жировые клетки.

Их цвет на несколько тонов светлее обычного цвета кожи человека.

Иногда в процессе развития болезни у человека присоединяется вторичная инфекция, что приводит к тому, что появляются симптомы общей интоксикации – высокая температура, озноб, усиление боли в животе. Как результат, может развиться гнойный острый холангит.

Заболевание без лечения приводит к развитию множественных осложнений. Так, самым распространённым осложнением, которое встречается у людей с таким диагнозом, является портальная гипертензия.

Это патологическое состояние, характеризующееся повышением давления в главной вене органа, вследствие чего у человека может развиться асцит, а также внутреннее кровотечение.

Симптомом портальной гипертензии является характерное расширение вен на брюшной стенке, в виде головы медузы.

Другими осложнениями патологического нарушения оттока желчи являются:

  • воспаление поджелудочной железы;
  • холестаз;
  • желчнокаменная болезнь.

Очень часто у пациентов с таким диагнозом развивается холедокарцинома, причём она сопровождает только первичный склерозирующий холангит, а при вторичном развитие опухоли не происходит.

Отметим, что из-за нарушения оттока желчи в каловых массах человека отмечается повышенное содержание жиров – стеаторея, которая является одним из симптомов, обнаруживаемых при диагностическом обследовании пациента.

Читайте также:  Пегасис: инструкция по применению, отзывы, аналоги

Склерозирующий холангит: диагностика, лечение, профилактика

Симптомы первичного склерозирующего холангита

Диагностика

Чтобы лечение болезни было своевременным и эффективным, требуется специфическая диагностика, позволяющая установить причины патологии и стадии её развития.

Диагностика этого заболевания включает в себя назначение лабораторных анализов, среди которых исследование крови на выявление признаков воспалительного процесса в организме, исследование кала, определение уровня АЛТ и АСТ, щелочной фосфатазы и прямого и непрямого билирубина.

Также при первичной форме заболевания назначают анализ на онкомаркеры для подтверждения или опровержения диагноза холангиокарцинома. Также проводится и серологическая диагностика. Из инструментальных методов, которые использует диагностика, наиболее распространёнными и информативными являются:

  • УЗИ;
  • магнитно-резонансная холангиография;
  • эндоскопическая ретроградная холангиопанкреатография.

Лечение и прогноз

Лечение заболевания направлено в первую очередь на предотвращение его прогрессирования и на профилактику возможных осложнений.

Важное значение в лечении имеет диета – пациентам запрещается употреблять алкоголь и газированные напитки, а также солёную и острую пищу.

Кроме того, важно чтобы диета была с ограничением нейтральных жиров – такое лечение позволяет улучшить процессы пищеварения и снизить выраженность клинических проявлений.

Медикаментозное лечение заключается в приёме определённых групп лекарственных препаратов:

  • иммуносупрессоров, способствующих подавлению активности иммунной системы;
  • антигистаминных медикаментов, снижающих кожный зуд;
  • витаминов.

В случаях присоединения инфекции и развития гнойной патологии назначаются антибактериальные препараты.

Лечение, в случаях неэффективности такой терапии, должно быть хирургическим. Оно заключается в бужировании (расширении) желчных протоков хирургическим путём или же в установке гепатикоеюстомы (отдельного канала для оттока желчи).

При вторичной форме патологии лечение может быть либо медикаментозным, либо хирургическим, в зависимости от причин, вызвавших заболевание. Однако приём иммуносупрессоров при лечении этой разновидности склерозирующего холангита не назначается, так как болезнь не имеет аутоиммунной составляющей.

Что касается прогноза, то он зависит от вида патологии и стадии, на которой она выявлена.

Чем раньше диагностировано заболевание, тем более эффективной будет терапия, однако полное выздоровление с восстановлением функций органа возможно только при вторичной форме.

При первичной человек всю оставшуюся жизнь будет принимать меры для профилактики прогрессирования заболевания и придерживаться определённой диеты.

Источник: https://SimptoMer.ru/bolezni/zheludochno-kishechnyj-trakt/1897-skleroziruyushchiy-kholangit-simptomy

Первичный склерозирующий холангит

  • Инструментальные и визуализирующие методы диагностики
    • Эндоскопическая ретроградная панкреатохолангиография (ЭРПХГ). Является основным методом диагностики. ЭРПХГ высокоинформативный метод, позволяющий выявить сужение внутрипеченочных протоков в виде «четок». У 30% больных первичным склерозирующим холангитом с помощью этого метода обнаруживается также сужение и внепеченочных желчных протоков. Реже такие изменения могут наблюдаться при диффузной холангиокарциноме. ЭРПХГ. Отмечается нерегулярность толщины внутри- и внепечёночных желчных путей, что характерно для склерозирующего холангита. ЭРПХГ. Стрелками указаны участки сужения внутрипечёночных желчных путей при первичном склерозирующем холангите.
    • Магнитно-резонансная панкреатохолангиография (МРПХГ). В отличии от ЭРПХГ является неинвазивным методом визуализации билиарного тракта и в связи с постепенным улучшением качества, получаемого изображения, занимает всё большее распространение.
    • УЗИ. УЗИ позволяет исключить другие причины холестаза (камни желчного пузыря часто встречаются при язвенном колите).
    • Гибкая ректосигмоскопия. Всем больным первичным склерозирующим холангитом проводится ректосигмоскопия, даже если ранее у них не был диагностирован язвенный колит.
    • Биопсия печени. Биопсия печени позволяет получить некоторую информацию. Гистологически определяется неспецифическое воспаление и фиброзное утолщение стенок как внепеченочных, так и внутрипеченочных желчных протоков. Общий желчный проток при первичном склерозирующем холангите имеет вид плотного шнура, наружный диаметр его не изменен, стенки утолщены, просвет резко сужен. Сфинктер Одди, как правило, не изменен. Воспалительная инфильтрация и фиброз локализуются в субсерозном и подслизистом слоях утолщенной стенки без перехода на слизистую оболочку желчного протока. В печени обнаруживают признаки холестаза, дистрофические и некробиотические изменения гепатоцитов, а в поздней стадии заболевания иногда обнаруживают картину, характерную для билиарного цирроза печени. В 1981 году Людвиг с соавторами, основываясь на гистологическом исследовании биоптатов печени описали 4 стадии первичного склерозирующего холангита:
      • 1 стадия — портальный гепатит, дегенерация желчных путей с воспалительными клеточными инфильтратами.
      • 2 стадия — распространение поражения на околопортальные области с выраженной желчной дуктопенией.
      • 3 стадия — септальный фиброз и некроз.
      • 4 стадия — выраженный цирроз.
  • Источник: http://mirror.smed.ru/guides/43979/doctor/

    Первичный склерозирующий холангит — Диагностика

    Лабораторные исследования

    При исследовании сыворотки крови выявляются признаки холестаза с повышением активности щелочной фосфатазы в 3 раза выше нормы.

    Уровень билирубина значительно колеблется и в редких случаях превышает 10 мг% (170 мкмоль/л).

    Как у всех больных с холестазом, увеличивается содержание меди в сыворотке крови и церулоплазмина, а также меди в печени. Уровни у-глобулинов и IgM повышаются в 4 0-50% случаев.

    • В сыворотке могут выявляться низкие титры антител к гладкой мускулатуре и антинуклеарных антител, но антимитохондриальные антитела отсутствуют.
    • Изредка наблюдается эозинофилия.
    • Гистологические изменения в печени
    • При перфузионном исследовании жёлчных протоков печени, удалённой во время трансплантации, выявляют тубулярное и мешотчатое расширение внутрипеченочных протоков, их трансформацию в фиброзные тяжи вплоть до полного исчезновения.

    Гистологически портальные зоны инфильтрированы мелкими и крупными лимфоцитами, нейтрофилами, иногда макрофагами и эозинофилами.

    Вокруг междольковых жёлчных канальцев выявляют перидуктулярное воспаление, в некоторых случаях сопровождающееся десквамацией эпителия.

    Внутри долек может отмечаться воспалительная инфильтрация, клетки Купффера набухшие и выступают в просвет синусоидов. Холестаз заметен лишь при выраженной желтухе.

    Со временем в портальных трактах развивается фиброз, вызывающий образование вокруг мелких протоков пучков соединительной ткани в виде луковичной шелухи. Остатки жёлчных протоков удаётся выявить только в виде фиброзных колец. Портальные зоны приобретают звёздчатый вид.

    1. Гистологические изменения неспецифичны, но уменьшенное количество жёлчных протоков, пролиферация канальцев и значительные отложения меди наряду со ступенчатыми некрозами позволяют заподозрить первичный склерозирующий холангит и служат основанием для проведения холангиграфии.
    2. При гистологическом исследовании общего жёлчного протока выявляют фиброз и воспаление, не имеющие диагностического значения.
    3. Холангиография

    Эндоскопическая ретроградная холангиопанкреатография — метод выбора, хотя с успехом может быть использована чреспечёночная холангиография. Диагностическим критерием считается выявление участков неравномерного сужения и расширения (чёткообразность) внутри- и внепеченочных жёлчных путей.

    Стриктуры имеют небольшую длину (0,5-2 см), вызывают перегиб протоков и чередуются с неизменёнными или слегка расширенными участками жёлчных протоков. По ходу общего жёлчного протока могут обнаруживаться выпячивания, напоминающие дивертикулы.

    • При холангиографии поражение может ограничиваться только внутрипеченочными, только внепечёночными протоками или даже только одним печёночным протоком.
    • При поражении мелких протоков на холангиограммах изменения отсутствуют.
    • Визуализационные методы диагностики
    • При ультразвуковом исследовании выявляют утолщение стенок жёлчных протоков, при компьютерной томографии — минимально расширенные участки на протяжении жёлчных протоков; аналогичная картина наблюдается при редко встречающейся диффузной холангиокарциноме.
    • Холангиокарцинома

    Холангиокарцинома встречается примерно у 10% больных с первичным склерозирующим холангитом. Она может осложнять поражение как мелких, так и крупных протоков и обычно наблюдается у больных с неспецифическим язвенным колитом. Выживаемость в среднем равна 12 мес.

    Холангиокарциному очень трудно диагностировать. Заподозрить её можно, если у больного прогрессирует желтуха. В пользу холангиокарциномы при холангиографии свидетельствуют локальное расширение жёлчных протоков, прогрессирующая стриктура их и внутрипротоковые полипы.

    О возможности холангиокарциномы можно думать при тромбофлебите поверхностных вен и дисплазии эпителия жёлчных протоков в участках, где опухоль отсутствует. Обязательна холангиография с цитологическим исследованием жёлчи и соскоба, а также биопсия жёлчного протока. Полезно также определение сывороточных маркёров опухоли, таких как СА 19/9.

    Точность диагностики при сочетании СА 19/9 и карциноэмбрионального антигена достигает 86%.

    Диагностика

    Диагностические критерии

    • наличие обструктивной желтухи прогрессирующего типа;
    • отсутствие камней в желчных путях (ранее не проводились операции в гепатобилиарной зоне);
    • обнаружение прилапаротомии распространенных утолщений и сужений внепеченочных желчных протоков, проходимость их внутрипеченочных отделов подтверждается операционной холангиографией;
    • отсутствие злокачественных новообразований;
    • исключение первичного билиарного цирроза печени по данным морфологического исследования биоптата печени.

    Отличить первичный склерозирующий холангит от первичного билиарного цирроза позволяют результаты холангиографии и отсутствие антимитохондриальных антител.

    Начало первичного склерозирующего холангита может напоминать хронический гепатит, особенно у детей, или криптогенный цирроз.

    Ключом к диагнозу оказывается повышение активности щелочной фосфатазы; диагноз верифицируют с помощью холангиографии.

    1. При наличии в анамнезе операции на жёлчных путях или выявлении жёлчных камней следует исключать вторичный склерозирующий холангит, развивающийся вследствие послеоперационных стриктур жёлчных протоков или холедохолитиаза.
    2. Кроме того, первичный склерозирующий холангит следует дифференцировать с ишемическим повреждением жёлчных протоков в результате введения в печёночную артерию флоксуридина, врождёнными аномалиями жёлчных путей, инфекционной холангиопатией у больных СПИДом или перенёсших трансплантацию печени, а также с опухолями жёлчных протоков и гистиоцитозом X.
    3. Лабораторные данные
    1. Общий анализ крови: увеличение СОЭ, признаки анемии, лейкоцитоз.
    2. Анализ мочи — положительная реакция на билирубин.
    3. Биохимический анализ крови: повышение содержания в крови щелочной фосфатазы, билирубина (преимущественно конъюгированного), аланинаминотрансферазы, возможно увеличение содержания меди.

    Инструментальные данные

    1. Лапароскопия: печень в начальных стадиях может выглядеть не измененной, в последующем формируется цирроз. Цвет ее от темно-вишневого до зеленого, но меньшей интенсивности, чем при подпеченочном холестазе. На поверхности печени выявляются втяжения звездчатой формы, сочетающиеся с выраженным фиброзом, мелкие узлы пурпурно-красного или черного цвета, напоминающие метастазы. В далеко зашедших стадиях макроскопически отмечается «большая зеленая печень», обусловленная хроническим холестазом, но на ее поверхности нет расширенных желчных капилляров, характерных для обструкгивной желтухи.
    2. Ретроградная эндоскопическая холангиопанкреатография: наиболее простой и удобный вид исследования для подтверждения диагноза. На холангиограммах обнаруживаются бусоподобные изменения крупных внутрипеченочных желчных протоков, сочетающиеся с обедненностью мелкими внутрипеченочными протоками (картина, напоминающая «мертвое» дерево). Описываются характерные, хаотично разбросанные, короткие пальцевидные перетяжки, сменяемые нормальными по размеру желчными протоками и сочетающиеся с распространенными стриктурами, дивертикулолодобными выпячиваниями и микроэгазами, что обусловливает неровность стенок протоков. Помимо внутрипеченочных поражаются и внепеченочные желчные пути. Отсутствие надстенотического расширения — важный признак первичного стенозируюещего холангита, отличающий его от вторичного холангита.
    3. Биопсия печени: фиброзное воспаление желчных протоков, возможно повышенное содержание меди.

    [1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10]

    Источник: https://ilive.com.ua/health/pervichnyy-skleroziruyushchiy-holangit-diagnostika_85581i15947.html

    Ссылка на основную публикацию