Конъюгационная желтуха: гипербилирубинемия у новорожденных

Конъюгационная желтуха младенцев – это состояние, обусловленное недостаточной зрелостью или нехваткой одной из составляющих метаболизма билирубина.

Конъюгационная желтуха: гипербилирубинемия у новорожденных

Международная классификация болезней 10 версии (МКБ-10) отдельный код конъюгационной желтухе не присваивает. В МКБ конъюгационная желтуха отсутствует, под кодом Р59.0 значится неонатальная желтуха, связанная с преждевременным родоразрешением.

Характеристика заболевания

Невозможность печени трансформировать билирубин вызывает увеличение его содержания в крови – гипербилирубинемию. Изменения возникают уже на вторые сутки жизни малыша. Желтушность кожи свидетельствует о нарушениях в организме. Пигмент, окрашивающий кожу, является следствием повышенного разрушения фетального гемоглобина и накопления билирубина.

Как правило, спустя неделю или две, конъюгационная желтуха исчезает. Для улучшения состояния следует придерживаться режима дня и питания, нужно обеспечить получение малышом ультрафиолетового облучения, активизирующего функцию печени. Этот процесс способствует ускорению разрушения билирубина.

Если конъюгационная желтуха у новорожденного затягивается, стоит обратиться за помощью к специалисту. Зачастую причиной конъюгационной желтухи новорожденных становится серьезная патология, могущая привести к интоксикации организма и образованию опасных осложнений, вплоть до повреждения ЦНС.

Конъюгационная желтуха: гипербилирубинемия у новорожденных

Причины и последствия конъюгационной желтухи

Разный механизм поражения печени приводит к образованию различных патологических состояний, среди которых:

  1. Гемолитическая конъюгационная желтуха. Она развивается из-за повышенного распада гемоглобина и эритроцитов и накопления билирубина в крови гипербилирубинемии. Эта патология становится следствием интоксикации организма. Ситуация ухудшается, если имеются наследственные отклонения в строении красных кровяных телец.
  2. Паренхиматозная желтуха. Это результат патологических нарушений в печени, возникших под влиянием вируса гепатита или ЦМВ-инфекции. Инфицирование происходит внутриутробно.
  3. Механическая. В основе лежит накопление билирубина, обусловленное застоем желчи.

Генетическими нарушениями являются:

  • Синдром Жильбера. Характеризуется хроническим течением, периодически появляющейся гипербилирубинемией. Обусловлен нарушением усвоения билирубина. Хорошо поддается грамотной терапии.
  • Синдром Криглера-Найяра. Формированию заболевания способствует невысокая ферментативная активность глюкуронилтрансферазы. Ферментативное вещество участвует в трансформации билирубина. Желтуха у ребенка может быть ярко выражена. Если вовремя не оказать помощь, возможно тяжелое поражение головного мозга.
  • Синдром Люцея-Дрисколла. Этиологией этого вида конъюгационной желтухи считается нехватка ферментов, разрушающих билирубин. Патология может быть обратимой. Состояние нормализуется за непродолжительный период времени и больше никогда не проявляется.
  • Ядерная желтуха. Этот вид конъюгационной желтухи часто наблюдают у недоношенных новорожденных. Имеет место интенсивное окрашивание кожи и слизистых. Желтуха сохраняется долгое время. Могут развиться осложнения. Из-за выраженной гипербилирубинемии повреждается головной мозг, нарушаются зрение и слух.
  • Синдром Ариеса. Считается, что причина этой конъюгационной желтухи новорожденных – эстрогены, содержащиеся в материнском молоке. Последние препятствуют связыванию билирубина. Полагают, что конъюгационная желтуха может стать следствием родовой травмы, поскольку изменения фиксируют на фоне гипоксии. Во избежание повреждения головного мозга отказываются от грудного вскармливания.

Конъюгационная желтуха: гипербилирубинемия у новорожденных

Причины возникновения

Развитию конъюгационной желтухи способствуют:

  1. Гемолитическая болезнь.
  2. Увеличенное содержание витамина К в организме. Его синтетический заменитель Викасол применяют для профилактики и устранения кровотечений в процессе родов. Назначают при нарушении свертываемости крови. Избыточная концентрация витамина приводит к деструкции эритроцитов и возникновению гипербилирубинемии.
  3. Изменение работы печени матери и малыша из-за патологии эндокринной системы. Диабетическая фетопатия приводит к нарушению ферментативной активности печени, и орган уже не может утилизировать весь билирубин.
  4. Генетическая склонность новорожденного к развитию патологий печени.

На образование конъюгационной желтухи дополнительно влияют:

  • питание матери за период беременности,
  • нерегулируемое употребление медикаментозных препаратов,
  • склонность будущей мамы к пагубным привычкам,
  • неблагоприятные факторы окружающей среды.

Конъюгационная желтуха: гипербилирубинемия у новорожденных

Вероятность развития конъюгационной желтухи увеличивается, если резус-фактор крови ребенка отличен от материнского.

Признаки и симптомы

Если процесс является физиологическим, то при конъюгационной желтухе у новорожденного не определяют изменения окраски мочи и кала. Ребенок активен, имеет неплохой аппетит и сон. Редко возникает тошнота и рвота. Но срыгиваемое молоко белого, а не желтого цвета. Данное состояние не нужно лечить лекарственными средствами.

Признаки, свидетельствующие о развитии тяжелых нарушений в организме новорожденного, такие:

  • стойкая желтушность кожи и глаз,
  • увеличение печени и селезенки,
  • бесцветный кал,
  • темная моча,
  • судорожные реакции,
  • нарушение консистенции каловых масс,
  • желтая окраска грудного молока во время срыгивания,
  • гипертермия.

На кожных покровах появляются синяки. Младенец становится вялым, плохо спит и ест. Случается, что малыш сильно плачет, выгибает спину и запрокидывает голову.

Конъюгационная желтуха: гипербилирубинемия у новорожденных

При возникновении этих симптомов необходимо срочное диагностическое обследование и профессиональное лечение.

Диагностика

Если существуют подозрения на патологическое нарушение работы печени, проводят необходимые исследования. Анализы крови и кала важны для установления причины конъюгационной желтухи.

При гипербилирубинемии проводят дифференциальную диагностику, выявляющую источник конъюгационной желтухи.

Дополнительно делают:

  • биохимический анализ крови,
  • ультразвуковое исследование печени, селезенки, желчевыводящих протоков,
  • общий анализ мочи.

Терапия

С целью ликвидации функциональных нарушений печени младенца оставляют в стационаре, где специалисты обеспечат грамотное лечение.

Конъюгационная желтуха: гипербилирубинемия у новорожденных

При резус-конфликте матери и новорожденного проводят переливание крови. В тяжелой ситуации процедуру осуществляют неоднократно.

Переливание приводит к ослаблению организма младенца, поэтому применяют и другие виды терапии.

В качестве лечения конъюгационной желтухи новорожденным назначают лекарственные препараты:

  • противовирусные,
  • иммуномодуляторы,
  • улучшающие отток желчи,
  • дезинтоксикационные,
  • антибактериальные.

Лечение конъюгационной желтухи обусловлено подтвержденным диагнозом. Здесь учитывают особенности родов, течение беременности и присутствие хронических патологий у матери.

Если наблюдают физиологическую конъюгационную желтуху, рекомендуют:

  • полноценное грудное вскармливание,
  • придерживание определенной диеты матерью во избежание нарушений пищеварения у младенца,
  • солнечные ванны,
  • систематическое нахождение на свежем воздухе.

Гулять нужно в любой день и при всякой погоде, за исключением очень низкой температуры.

Необходимо помнить, что материнское молоко – основное средство лечения и профилактики физиологической конъюгационной желтухи у новорожденных. Следует прикладывать младенца к груди как можно раньше после родов. В молозиве находятся вещества, обладающие слабительным эффектом. Они помогают вывести билирубин из организма.

Конъюгационная желтуха: гипербилирубинемия у новорожденных

Используют инфузионную терапию, заключающуюся во внутривенном поступлении глюкозы и солевого раствора. Лечение направлено на устранение признаков гипербилирубинемии.

Иногда применяют фототерапию (специальную лампу). При проведении сеанса лицо и глаза прикрывают защитной повязкой и очками. Иногда после манипуляции возникает сонливость, нарушается стул и шелушится кожа.

Похожий эффект наблюдается и при ультрафиолетовом облучении, которое стимулирует образование витамина Д. Последний ускоряет выведение билирубина из организма.

Возможные осложнения

Конъюгационная желтуха новорожденных способна привести к развитию серьезных последствий.

Выделяют такие осложнения:

  • резус-конфликт,
  • внезапное ухудшение общего самочувствия организма,
  • изменения слуха и зрения,
  • умственное недоразвитие,
  • двигательные нарушения, приводящие к развитию паралича.

Конъюгационная желтуха: гипербилирубинемия у новорожденных

При возникновении конъюгационной желтухи из-за воспалительной реакции печени, осложнения заболевания фиксируют в 90% случаев на протяжении оставшейся жизни. Иммунная система ослабевает, и печень плохо работает.

Если конъюгационная желтуха носит физиологический характер, то в дальнейшем она никак не проявляется и не беспокоит новорожденного.

Профилактика

При планировании беременности нужно учесть тот факт, что разные резус-факторы у будущих матери и отца могут привести к ускорению развития конъюгационной желтухи новорожденного. Поэтому будущая мама обязательно должна наблюдаться у специалиста.

Сразу после рождения врачи контролируют содержание билирубина в крови малыша, чтобы успеть принять меры по предупреждению формирования осложнений.

Предотвращают развитие конъюгационной желтухи у новорожденного соблюдение будущей матерью распорядка дня и всех советов врача. Во время беременности исключают пагубные привычки, рационально питаются и больше гуляют.

Загрузка…

Источник: https://athletic-store.ru/pechen/konyugaczionnaya-zheltuha-giperbilirubinemiya-chto-eto-takoe

Конъюгационная желтуха новорожденных

Конъюгационная желтуха: гипербилирубинемия у новорожденных

У каждого второго новорожденного кожные покровы желтеют из-за повышения уровня билирубина в крови младенца. В зависимости от причины такого повышения выделяют разные виды желтухи, одним из которых является желтуха конъюгационная.

Конъюгационная желтуха: гипербилирубинемия у новорожденных

Так называют возникающую у младенцев желтуху, связанную с проблемой в метаболизме билирубина. В частности, при конъюгационной желтухе непрямой билирубин не преобразуется в прямую фракцию этого пигмента.

У большинства деток конъюгационная желтуха является физиологической. Ее возникновение связано с распадом фетального гемоглобина (он заменяется обычным гемоглобином), недостаточным количеством альбуминов, а также незрелостью ферментной системы печени.

При недоношенности желтуха появляется чаще из-за еще большей незрелости печени, поэтому такое состояние не только длится дольше, но и характеризуется высоким риском поражения непрямым билирубином мозга малютки. Именно поэтому такую желтуху зачастую лечат.

Отдельно выделяют желтуху грудного вскармливания, причиной которой является наличие в женском молоке веществ, мешающих конъюгации билирубина. Если прекратить грудное вскармливание на один-три дня, уровень билирубина при такой желтухе сразу же падает.

Подробнее о желтухе у новорожденных можно узнать в следующем видео.

Причинами патологической формы конъюгационной желтухи бывает:

  • Синдром Жильбера – генетическое заболевание, при котором наблюдается нехватка ферментов печени. При такой врожденной патологии мозг не поражается.
  • Заболевание Криглера-Найяра – желтуха, вызванная недостаточно активными или отсутствующими ферментами печени, отвечающими за связывание билирубина. Патология может осложняться энцефалопатией.
  • Синдром Люси-Дрисколл – временная недостаточность ферментов печени, при которой желтуха часто протекает тяжело и может поражать мозг. Если ребенок переносит это состояние, больше в течение жизни такая желтуха его не беспокоит.
  • Гипербилирубинемия, связанная с асфиксией во время родов. У ребенка задерживается развитие энзимной системы печени и существует риск ядерной желтухи.
  • Некоторые болезни эндокринной системы, например, гипотиреоз. При них наблюдается дефицит фермента, отвечающего за конъюгацию билирубина.
  • Лечение новорожденного некоторыми лекарственными средствами, например, витамином К в большой дозировке, левомицетином, салициловыми препаратами.

Конъюгационная желтуха: гипербилирубинемия у новорожденных

При конъюгационной желтухе кожа и склеры ребенка приобретают желтую окраску. Цвет мочи и каловых масс может остаться естественным (при физиологической форме) или измениться. О том, что у малыша может развиться ядерная желтуха, подскажет сонливость малютки, запрокидывание головы, появление эпизодов рвоты желтым молоком или судорог.

Важно отличать конъюгационную желтуху от таких видов патологической желтухи, как гемолитическая (она вызвана усиленным распадом красных клеток крови), паренхиматозная (ее возникновение связано с поражением клеток печени) и обтурационная (ее вызывает механическое препятствие выделения желчи). Для этого малышу проводят исследования крови, печени и желчных путей.

Читайте также:  Шиповник при лечении желчнокаменной болезни: рецепты отваров

Конъюгационная желтуха: гипербилирубинемия у новорожденных

Билирубин у новорожденного младенца сразу после рождения определяется в концентрации 51-60 мкмоль/л. В норме к третьему дню жизни его уровень повышается, но не выше 205 мкмоль/л.

Пожелтение кожи наблюдается при показателях выше 85 мкмоль/л у недоношенных малюток и больше 120 мкмоль/л у деток, родившихся в срок.

Если уровень билирубина вырос выше 172 мкмоль/л у недоношенных деток и больше 256 мкмоль на л у малышей, которые родились доношенными, то говорят о патологической желтухе.

Конъюгационная желтуха: гипербилирубинемия у новорожденных

В зависимости от причины возникновения конъюгационной желтухи лечение будет отличаться и определяться врачами. Малышу могут назначить:

  • Фототерапию. Малыша держат под ультрафиолетовыми лампами, в результате чего билирубин становится безвредным и легко покидает организм крохи.
  • Инфузионную терапию. Ребенку вливают внутривенно солевые растворы и глюкозу.
  • Барбитураты. Такие лекарственные препараты влияют на конъюгацию билирубина.
  • Переливание крови. Его назначают при тяжелом состоянии младенца.

Конъюгационная желтуха: гипербилирубинемия у новорожденных

Конъюгационная желтуха, вызванная физиологическими причинами, обычно проходит к 10-14 дню жизни, не оставляя никаких последствий для ребенка. Длительность такой желтухи у недоношенных младенцев может увеличиваться до 21 дня и более.

Маме следует не прекращать грудное вскармливание, а прикладывать младенца к груди как можно чаще, так как кормления грудью минимум 7 раз в сутки способствует более быстрому выведению билирубина с каловыми массами.

Источник: https://o-krohe.ru/zheltuha/konyugacionnaya/

Что такое конъюгационная желтуха у новорожденных

Конъюгационная желтуха: гипербилирубинемия у новорожденных

  • Рождение малыша – это знаменательное событие в любой семье.
  • При благополучном состоянии мамы и ребенка выписка происходит, как правило, на третьи сутки.
  • Однако бывает так, что в первые дни после рождения у младенца появляется неонатальная желтуха, и педиатр вынужден отложить выписку домой.
  • Организм малыша после рождения начинает подстраиваться под изменения окружающей среды.

Для конъюгационной желтухи характерно окрашивание кожного покрова и склер в желтый цвет. Это происходит потому, что билирубин скапливается в организме новорожденного в чрезмерном количестве.

Конъюгационная желтуха: гипербилирубинемия у новорожденных

Когда они разрушаются, высвобождается билирубин – токсичное вещество.

Печеночные ферменты обезвреживают его, после чего он проходит через желчные протоки и выводится с мочой и калом.

Если же данный процесс в организме нарушается, то его концентрация в крови растет.

Сразу после рождения малыша происходит распад плодового гемоглобина, в то время как печень еще не может справиться с таким количеством билирубина.

Все процессы в печени налаживаются от нескольких часов до нескольких дней после родов, а приходят в норму только к концу первого месяца. Вот почему даже здоровые малыши начинают «желтеть» на 2-3 день.

Причины возникновения конъюгационной желтухи у здоровых младенцев в первые дни после рождения связаны с такими факторами, как:

  1. Наличие в эритроцитах новорожденного фетального гемоглобина, который распадается сразу после рождения.
  2. Недостаток специального белка, отвечающего за транспортировку билирубина.
  3. Незавершенность развития ферментативных систем печени малыша, которые участвуют в переходе непрямого билирубина в прямой, как следствие, он накапливается в организме в избытке.
  4. Низкой выделительной способностью печени, в результате чего скорость выведения билирубина снижается.

Причины желтухи в первую очередь зависят от ее типа. Существует несколько ее разновидностей, и для каждой характерны свои причины появления.

Типы заболевания

Конъюгационная желтуха: гипербилирубинемия у новорожденных

Выделяют несколько видов конъюгационной желтухи:

  1. Физиологическая. Более чем у половины новорожденных через день после рождения желтеет кожа. Причина состоит в незрелости печеночных ферментов, из-за чего уровень билирубина в крови вырастает. Желтизна проходит без медикаментозного вмешательства на 7-10 день, когда организм малыша привыкает к внеутробной жизни;
  2. Желтуха недоношенных. У 90 % недоношенных малышей повышается уровень непрямого билирубина. Накапливается он медленно, однако и понижение его происходит не сразу. Такое состояние может привести к билирубиновой интоксикации, и, как следствие, стать причиной ядерной желтухи, которая приводит к поражению головного мозга. Последствиями ядерной желтухи могут стать паралич, потеря слуха, зрения, отставание в нервно-психическом развитии. Используется медикаментозное лечение, а при резком скачке уровня билирубина – экстренная помощь с переливанием крови;
  3. Наследственная. Она, в свою очередь, бывает трех видов:
    1. Синдром Жильбера – это генетическое заболевание, характеризующееся нехваткой ферментов печени. В этом случае ядерная желтуха малышу не грозит, но стоит соблюдать особую диету.
    2. Синдром Криглера – Найяра – это генетическое заболевание, при котором ферменты печени, которые отвечают за связывание билирубина, либо недостаточно активны, либо отсутствуют. В этом случае велик риск развития ядерной желтухи.
    3. Синдром Люси – Дрисколла – это генетическое заболевание, которое отличается временной нехваткой нужных ферментов. Такая желтуха часто протекает тяжело, но если удается избежать поражения головного мозга, то больше малыша она беспокоить не будет.
  4. Желтуха грудного молока. Характерно такое заболевание для 3 % малышей. Рост уровня желчного пигмента связан с реакцией на материнское молоко, поэтому новорожденного отлучают от груди. Как правило, пары дней достаточно, чтобы состояние нормализовалось, после чего он снова переходит на грудное вскармливание;
  5. Гипербилирубинемия. Из-за асфиксии во время родов может происходить задержка развития энзимной системы печени. В таком случае есть высокий риск для малыша развития ядерной желтухи;
  6. Медикаментозная. Вызывают ее различные лекарственные препараты, например, витамин К в больших дозах, хинин, левомицетин, салициловые средства и т. д. Как правило, ядерная желтуха новорожденному не грозит;
  7. Патологическая. Причиной могут служить нарушения в работе различных систем организма, например эндокринной. Такая желтуха бывает в нескольких формах:
    1. Механическая. Возникает из-за нарушения в работе желчевыводящих путей. Желчь неправильно перекачивается в организме, как следствие увеличивается прямой билирубин;
    2. Гемолитическая. Вызывает ее быстрое разрушение эритроцитов, а затем и билирубина. Может появиться как из-за генетических дефектов эритроцитов, так и при отравлении токсичными соединениями;
    3. Паренхиматозная. Причиной ее служит нарушение работы печени вследствие гепатитов, в том числе и внутриутробных.

Симптомы

Конъюгационная желтуха, как правило, вызывает лишь окрашивание кожи и склер. Опасности такое состояние не представляет и проходит само.

Конъюгационная желтуха: гипербилирубинемия у новорожденных

  1. Слабом рефлексе сосания;
  2. Повышенной сонливости;
  3. Рвоте;
  4. Судорогах;
  5. Запрокидывании головы.

При патологической желтухе у малыша появляются такие симптомы:

  1. Кал светлеет;
  2. Моча темнеет;
  3. Печень увеличивается;
  4. Наблюдается болезненность живота при надавливании;
  5. Появляются гематомы на коже.

Такие симптомы требуют срочной диагностики и назначения лечения в стационаре.

Как отличить неопасную форму от патологии?

Конъюгационная желтуха: гипербилирубинемия у новорожденных

Однако, если желтуха физиологическая, то есть не требующая лечения, то новорожденный чувствует себя хорошо.

Малыш активный, кушает, его не рвет, нет судорог. Моча и кал такого младенца нормального цвета.

Даже при физиологическом состоянии необходимо постоянное наблюдение специалиста и диагностика крови на билирубин.

Если же кал и моча изменили свой цвет, то это может говорить о патологическом состоянии.

Насторожить должны изменения в состоянии малыша. Он может стать вялым и сонливым либо, наоборот, постоянно кричать, отказываться от еды. В таком случае лучше сразу обратиться к врачу.

Особенно если возникают симптомы, описанные выше, что может свидетельствовать о патологическом состоянии и переходе заболевания в ядерную форму.

Диагностика

Диагностика проводится врачом-педиатром вместе с инфекционистом в условиях стационара. При постановке диагноза учитываются такие факторы, как:

  1. Концентрация билирубина в крови.
  2. Поведение новорожденного.
  3. Наследственные факторы.

Прежде чем начать лечение, проводятся необходимые исследования:

  1. Анализы кала и мочи.
  2. Общий анализ крови.
  3. Анализ, отражающий концентрацию билирубина в крови.
  4. Анализ крови на белок.

Помимо этого, при высоком уровне билирубина в крови назначаются УЗИ брюшной полости. Тщательному обследованию подлежат печень, селезенка, желчный пузырь.

Развитие ядерной желтухи возможно, когда показатели билирубина у доношенного новорожденного достигают 320 мкмоль/л с первые по пятые сутки жизни и у недоношенного – 150-250 мкмоль/л с седьмых суток.

Методы лечения

Конъюгационная желтуха: гипербилирубинемия у новорожденных

  1. Билирубин снижают с помощью фототерапии, то есть ультрафиолетовой лампой облучают малыша.
  2. В результате такой процедуры билирубин переходит в люмирубин и выводится из организма с мочой, поэтому целесообразно побольше поить ребенка.
  3. Грудное молоко, содержащее особые ферменты, расщепляет билирубин и тоже помогает его вывести, поэтому полезно частое прикладывание к груди, до 8 раз в сутки.
  4. Если установлено, что желтуха имеет патологический характер, то в зависимости от диагноза врач может назначать одну или несколько процедур:
  1. Фототерапия, методика ультрафиолетового облучения.
  2. Внутривенное введение глюкозы и солевых растворов, которое помогает поддержать все жизненно важные процессы в организме, а также снизить вязкость крови.
  3. Назначение барбитуратов, которые ускоряют связывание непрямого билирубина.
  4. Переливание крови, которое требуется в самых тяжелых случаях.

Физиологическая желтуха – это абсолютно нормальное состояние новорожденного, связанное с повышением билирубина в крови. Если уровень билирубина не превышает допустимый, то лечить ее не нужно. Важно соблюдать питьевой режим, почаще кормить грудным молоком, и тогда излишки билирубина сами будут выводиться из организма. Через некоторое время желтизна у малыша пропадет.

Тем не менее важно внимательно следить за состоянием малыша, замечать тревожные симптомы, описанные выше, чтобы не пропустить момент, если физиологическая желтуха перейдет в патологическую форму.

В таком случае требуется немедленно провести дифференцированную диагностику и находиться под постоянным контролем врача в стационаре. Самолечением ни в коем случае заниматься нельзя, это может быть чрезвычайно опасно и привести к непоправимым последствиям.

Источник: https://momjournal.ru/zdorove-rebenka/detskie-bolezni/konyugacionnaya-zheltuxa-u-novorozhdennyx.html

Конъюгационная желтуха: опасная болезнь или временное состояние?

Конъюгационная желтуха: гипербилирубинемия у новорожденных

Конъюгационная гипербилирубинемия или желтуха, возникает у новорожденных. Ее называют физиологической оттого, что она является естественной реакцией на различные перестройки в организме малыша.

Красные кровяные клетки крови, почти полностью состоящие из фетального (детского) гемоглобина, не способны поддерживать насыщение тканей ребенка кислородом.

Сразу же после рождения они разрушаются с высвобождением большого количества билирубина. Одновременно происходит их замена на нормальные клетки крови с взрослым вариантом гемоглобина.

Читайте также:  Фильтрум-сти: инструкция по применению, отзывы, аналоги

При этом билирубин некоторое время присутствует в тканях ребенка и придает кожным покровам желтый оттенок.

Чтобы вывести билирубин из организма, в печени должна произойти его конъюгация с глюкуроновой кислотой.

Отсюда и название заболевания — желтуха конъюгационная. Полученное соединение способно выводиться из организма естественным путем. Фермент, конъюгирующий билирубин в печени, у новорожденных находится в недостаточном количестве из-за незрелости ферментной системы печени. Это и является причиной более длительной задержки печеночного пигмента в организме.

В международной клаccификaции заболеваний МКБ 10 данная гипербилирубинемия называется неонатальная желтуха, то есть, желтуха новорожденных. Из названия понятно, что она свойственна только младенцам. Ее можно отнести не столько к заболеваниям, сколько к особым состояниям, присущим маленьким детям.

Классификация желтух

Наследственная

Конъюгационная желтуха: гипербилирубинемия у новорожденных

При грудном вскармливании

Конъюгационная желтуха: гипербилирубинемия у новорожденных

Медикаментозная

Некоторые медицинские препараты способны вызывать повышение уровня печеночного пигмента. При отмене препарата явления желтухи исчезают без постороннего вмешательства.

Патологическая

Вызывается разными заболеваниями. Всего выделяют три формы:

  • Механическая. Нарушается отток желчи по желчным путям из-за механического препятствия. У детей причиной являются врожденные дефекты.
  • Гемолитическая. Возникает из-за усиленного распада эритроцитов и гемоглобина. Ее причиной могут быть яды, либо же наследственная несостоятельность оболочки эритроцитов. Иногда эта желтуха встречается как самостоятельное заболевание у младенцев. Ее еще называют гемолитической болезнью новорожденных.
  • Паренхиматозная. Поражаются клетки печени. Происходит их последующее разрушение. Причинами паренхиматозной желтухи чаще бывают гпатиты, вызванные вирусами.

Незрелость ферментных систем

У недоношенных младенцев увеличение уровня билирубина в плазме крови является признаком незрелости ферментных систем печени. При правильном уходе такая желтуха медленно но верно разрешается.

Симптомы желтухи

  • кожные покровы и склеры ребенка приобретают заметный желтый оттенок;
  • кал и моча могут изменить цвет. При этом кал светлеет, а моча темнеет;
  • при поражении ядер головного мозга у детей развиваются такие симптомы, как рвота, вялость, сонливость. Новорожденный может запрокидывать головку.

Определить, какой тип желтухи у ребенка довольно сложная задача.

Этим занимаются врачи в стационарных условиях. Конъюгационная желтуха имеет доброкачественное течение, ребенок активен, у него нет никаких симптомов помимо пожелтения склер и кожных покровов. Аппетит сохранен, не наблюдается излишней сонливости, отсутствуют судороги и иные признаки поражения головного мозга. Цвет стула и мочи обыкновенный.

Если же к изменению цвета кожных покровов присоединяются иные симптомы, стоит провести углубленную диагностику для определения причины патологической желтухи.

Лабораторные критерии

Уровень билирубина плазмы крови является решающим диагностическим критерием постановки диагноза.

У доношенных детей в первые двое суток после появления на свет норма содержания билирубина колеблется от 5,1 до 6,0 ммоль/л.

К третьему дню нормальный уровень билирубина считается до 20,5 ммоль/л. Желтизна кожи и склер появляется при уровне билирубина свыше 12,0 ммоль/л. Если же этот уровень превышает 25,6 ммоль-л, речь идет о наличии патологической желтухи. У недоношенных деток конъюгационная желтуха может проявляться и при более низком значении печеночного пигмента.

Лечение желтухи новорожденных

Фототерапия

Наиболее действенный и безопасный метод лечения желтухи новорожденных, применимый ко всем малышам это фототерапия. Малыш находится под воздействием ультрафиолетовых лучей, излучаемых специальными лампами. Под действием света билирубин в крови усиленно разрушается и симптомы заболевания уходят гораздо быстрее

Инфузионная терапия

Инфузионная терапия также имеет место быть. Чтобы снизить возможную интоксикацию, маленькому пациенту вводят внутривенно глюкозу либо солевые растворы

Барбитураты

Применение барбитуратов очень эффективно для скорейшего исчезновения золотистого оттенка кожи. Правда, препарат еще действует на нервную систему ребенка и малыш становится очень вялым и сонливым в период лечения

Переливание крови

Переливание крови — это одна из последних мер, применяется только при тяжелом состоянии новорожденного.

Препарат «Гепатосол»

Конъюгационная желтуха: гипербилирубинемия у новорожденныхПрименение препарата «Гепатосола» у новорожденных. Препарат на основе травяного растения солянки холмовой.

Относительная безопасность и положительное воздействие на печень делает возможным применение данного препарата у детей в первые дни жизни.

На фоне лекарства конъюгационная желтуха разрешается быстрее.

Как долго продолжается конъюгационная желтуха новорожденных

Четкой границы времени, до которого может продолжаться желтуха, нет. Однако подавляющее большинство новорожденных возвращают свой естественный цвет кожи до трех недель. Но еще не факт, что желтуху, сохраняющуюся дольше трех недель, стоит трактовать как патологическую.

Если нет изменений в настроении ребенка, отсутствует вялость, сонливость, ребенок хорошо ест и себя чувствует, то имеет место быть затянувшаяся конъюгационная желтуха. Ничего страшного в этом нет, стоит и дальше контролировать уровень билирубина и продолжать лечебные мероприятия.

Особенно часто затяжное течение можно встретить осенью и зимой, когда доступ к ультрафиолетовым солнечным лучам ограничен.

Мамам, столкнувшимся с такой проблемой у своего малыша можно дать только один совет — не пугаться и быть готовой к этому состоянию, не расценивать его как серьезное заболевание. Но в то же время проявлять бдительность, чтобы вовремя распознать ухудшение состояния новорожденного, и в случае наличия патологической желтухи обратиться за квалифицированной медицинской помощью.

Источник: http://gepatolog.com/jaundice/konyugatsionnaya-zheltuha/

Гипербилирубинемия: причины развития желтухи у детей

Если бы было возможно еще до беременности, или хотя бы до родов всем молодым мамочкам рассказать о том, что их ждет в первую неделю жизни малыша, скольких нервных потрясений и отчаянных слез удалось бы избежать.

Многие женщины открывают для себя факт того, что в первые дни кожа новорожденного младенца может приобрести желтоватый оттенок только в послеродовом отделении. И, конечно, одной из самых популярных реакций на эту картину, становится паника и неадекватный от незнания ассоциативный ряд «желтушность-желтуха-гепатит-ужас-кто заразил ребенка?!».

И только разъяснительная беседа неонатолога, проведенная сотый раз за неделю станет моментом просвещения молодой мамы и, как следствие, успокоения.

Конъюгационная желтуха: гипербилирубинемия у новорожденных

Попробуем провести краткий ликбез. Что же такое случается с малышами в первые дни после рождения и как это связано с печенью?

В медицинской терминологии существует такое понятие, как конъюгационная желтуха. Заболевание заключается в сбое связывания и последующей утилизации билирубина из организма. При недуге происходит окрашивание кожи и склер в лимонный оттенок жёлтого цвета.

Желтуха бывает физиологическая и патологическая. В большинстве случаев у новорожденных наблюдается первая: это происходит из-за замены внутриутробного гемоглобина на взрослый, в процессе чего в крови появляется несвязанный билирубин.

А желтуха как патология обосновывается в организме перманентно, вплоть до устранения её причин. Повышенный уровень желчного пигмента (гипербилирубинемия), лечение которого проводится своевременно, грозит повреждением нервной системы.

Важно!Средство от желтухи, которое помогло Читать далее →

Физиологическая желтушка у новорожденных

Желтушка для новорожденных – нормальное состояние. Билирубин – желчный пигмент, который образуется в результате распада эритроцитов. Дело в том, что при появлении на свет у ребенка меняется тип дыхания, ведь ранее он получал кислород через плаценту.

С первым глотком воздуха организм ребёнка начинает соединять эритроциты с взрослым гемоглобином, а несвязанный (неконъюгированный) билирубин остаётся в крови.

Пигмент накапливается не только из-за избытка при распаде эритроцитов, но и из-за незрелой функции печени по обмену ферментами.

Физиологическая желтушка у новорожденных чаще всего встречается у недоношенных малышей. Она проходит самостоятельно, однако при чрезмерном воздействии на организм может повлечь неврологическое расстройство.

Это происходит из-за способности билирубина проникать в состоящий из жиров головной мозг. Токсичный билирубин приводит к ядерной желтухе, когда, попадая в полушария мозга, проникает в подкорковые ядра.

У новорожденных эти нарушения проявляются судорогами, некоторой заторможенностью и другими неприятными симптомами.

Малышам назначают фототерапию, которая заключается в воздействии УФ-лучами на иктеричные покровы. Свет помогает конъюгироваться пигменту, и выводить его в тонкий кишечник в водорастворимом виде.

В ряде случаев материнское молоко препятствует лечению, тормозя процессы связывания билирубина. Дело в том, что в грудном молоке есть эстрогены, нацеливающиеся на гиалуроновую кислоту и печёночные ферменты, которые нужны и в процессе конъюгации желчного пигмента. В данном случае излечиться от желтушки помогает приостановка ГВ.

Конъюгационная желтуха: гипербилирубинемия у новорожденных

Патологическая конъюгационная гипербилирубинемия

При нарушении распада эритроцитов количество токсичного билирубина в крови может превышать 17,1 мкм/л. В этом случае желтуху называют гемолитической. Отметим, что эритроциты при данной патологии имеют нехарактерную форму – серпо- или шаровидную, либо нестандартный размер. Такое нарушение имеет место после отравления свинцом, при тромбозе и др.

При гемолитической болезни организм матери начинает бороться с ребенком в утробе из-за резус-конфликта. У малыша увеличиваются в размерах печень и селезёнка, растет уровень непрямого билирубина.

Возникновение конъюгационной желтухи характерно для генетических болезней (синдром Жильбера или Криглера-Найара, или Ротора), поскольку речь идёт о мутациях на генном уровне.

1. Несмотря на образование камней в желчном пузыре и его путях, болезнь Жильбера имеет благоприятный прогноз. Патология проявляется в подростковом возрасте в период синтеза половых гормонов. Избавиться от последствий астении помогает диета и медикаментозная терапия, воздействующая на активность специфических ферментов.

2. Степень тяжести болезни Криглера-Найара зависит от наследования мутировавшего гена, а прогноз – от наличия фермента УДФ-ГГ. Если второй отсутствует в принципе, то без специального лечения пациент может умереть.

3. Синдром Люси-Дрискола – это состояние, при котором грудное молоко за счёт содержания особых элементов, препятствует связыванию билирубина в печени. Это нарушение в организме роженицы передается по наследству.

Конъюгационная желтуха появляется при воздействии токсинов на организм человека, при лечении вредными для печени препаратами. Процесс конъюгации может нарушаться при использовании Хлорамфеникола, салицилатов.

Также несвязанная желтуха бывает при дисфункции щитовидной железы – гипотиреозе. Это заболевание замедляет многие процессы и реакции в организме.

Источник: https://kzdorovie.ru/zheltukha/119-raznovidnosti-i-prichiny-razvitiya-kon-yugatsionnoj-zheltukhi

Желтуха новорожденных: причины, симптомы, диагностика, лечение

Конъюгационная желтуха: гипербилирубинемия у новорожденных

Желтуха новорожденных представляет собой изменение окраски кожных покровов и склер новорожденного на желтую, что вызвано повышением уровня билирубина в крови. Новорожденным считается ребенок в течение первых 28 дней жизни.

Эта тема посвящена распознаванию и лечению ранней неонатальной желтухи, которая чаще всего вызвана неконъюгированной гипербилирубинемией. В этот период также может возникать затяжная желтуха с конъюгированной гипербилирубинемией, лечение которой будет зависеть от патологической причины, однако последние подробно не рассматриваются в представленном материале.

Этиология

Физиологическая желтуха может быть результатом:

  • Повышенная нагрузка билирубином на фоне увеличенного объема эритроцитов, укороченного жизненного цикла эритроцитов или усиленной энтерогепатической циркуляции.
  • Сниженного захвата печенью в связи со снижением количества лигандинов или связью лигандинов с другими анионами
  • Сниженная конъюгация в печени в связи со сниженной активностью уридиндифосфоглюкуронилтрансферазы (УДФГК ТФ) Полиморфизмы Gly71Arg и промотора TATA гена UGT1A1, которые уменьшают ферментативную активность УДФГК ТФ, считаются значительными факторами риска гипербилирубинемии новорожденных
  • Сниженная экскреция в желчь.
  • Гемолитические анемии: они вызывают усиленную деструкцию эритроцитов, что приводит к повышенному образованию гема, который преобразуется в избыточное количество неконъюгированного билирубина; незрелая печень не в состоянии выносить чрезмерную нагрузку. Они могут возникать вследствие несовместимости групп крови (Rh, ABO), дефектов ферментов эритроцитов (недостаточность Г6ФДГ; недостаточность пируваткиназы); дефектов мембраны эритроцитов (например, наследственный сфероцитоз, детский пикноцитоз), талассемии могут быть медикаментозно индуцированными (витамином К, сульфонамидами, нитрофурантоином, противомалярийными средствами, пенициллином) или возникать в результате сепсиса
  • Экстравазация крови: секвестрация крови в полостях приводит к повышенной нагрузке билирубином. Например, кефалогематома; внутричерепное, легочное или желудочнокишечное кровотечение; большие гемангиомы; обширные экхимозы; или петехии
  • Полицитемии: повышенное количество эритроцитов приводит к повышенной продукции билирубина
  • Усиление энтерогепатической циркуляции: замедление пассажа пищи по желудочно-кишечному тракту повышает уровень билирубина. Например атрезия/стеноз кишечника, пилорический стеноз, болезнь Гиршпрунга, мекониальный илеус/синдром мекониальной блокады
  • Дефекты конъюгации: врожденные виды недостаточности фермента УДФГК ТФ – синдром Криглера–Найяра; угнетение фермента УДФГК ТФ может быть результатом воздействия лекарственных препаратов (например, новобиоцина) или семейной не гемолитической желтухи новорожденных
  • Метаболических состояний (галактоземия, гипотиреоз, тирозиноз, гиперметионинемия, диабет у матери)
  • Грудного вскармливания (в том числе невозможности обеспечить лактацию)
  • Сниженное связывание билирубина с альбумином из-за повышенной способности свободного (не конъюгированного) билирубина проникать через гематоэнцефалический барьер. Это может быть вызвано лекарственными препаратами (сульфонамидами, пенициллином, гентамицином), ацидозом, асфиксией, гипотермией, повышенной осмоляльностью или гипогликемией.
  • Гепатоцеллюлярное заболевание:
    • Метаболические или генетические дефекты. Например, дефицит aльфa1-антитрипсина, муковисцидоз, синдром Зеллвегера, синдром Дубина–Джонсона (отсутствие в канальцах мембран гепатоцитов протеина 2, связанного со множественной лекарственной резистентностью), синдром Ротора (отсутствует органический анионтранспортировочный 1B1 полипептид [OATP] и OATP1B3 на синусоидальных мембранах гепатоцитов), а также галактоземия
    • Инфекции. Например: краснуха, цитомегаловирус, герпес, сифилис, гепатит A и B, токсоплазмоз и инфекции мочевыводящих путей, вызванные Escherichia coli
    • Полное парентеральное питание (ППП)
    • Генетический гемохроматоз
    • Идиопатический неонатальный гепатит
  • Заболеваний внутрипеченочных желчевыводящих путей в связи с синдромом Алажиля (артериопеченочная дисплазия) или синдромом вязкой желчи
  • Заболеваний внепеченочных желчевыводящих путей в связи с атрезией желчевыводящих путей, кистой желчного протока, стенозом желчного протока, холелитиазом.
Читайте также:  Активированный уголь - инструкция по применению, показания

Билирубин – это конечный продукт катаболизма гема, основным источником которого является гемоглобин. Распад гемоглобина эритроцитов приводит к образованию гема (источник 75% билирубина). Гем также может быть производным (источник 25% билирубина) распада других белков, таких как миоглобин, цитохромы и синтазы оксида азота. Далее в ретикулоэндотелиальной системе гем подвергается катаболизму под воздействием гемоксигеназы (стадия, лимитирующая скорость реакции образования билирубина) до биливердина. Это происходит под воздействием биливердин-редуктазы с образованием билирубина.

Потом билирубин связывается с альбумином сыворотки в плазме и транспортируется в печень. Билирубин отделяется от альбумина, и с помощью белков-переносчиков, таких как лигандины, захватывается гепатоцитами. Далее в гепатоцитах происходит конъюгация билирубина с помощью фермента уридиндифосфоглюкуронилтрансферазы (УДФГК ТФ).

Билирубин-глюкуронид попадает в кишечник через желчный пузырь и общий желчный проток. В кишечнике новорожденного большая часть билирубин-глюкуронида становится несвязанной под воздействием бета-глюкуронидазы.

Часть этого неконъюгированного билирубина реабсорбируется и включается в энтерогепатическую циркуляцию. Остаток конъюгированного билирубина попадает в толстый кишечник, где бактерии расщепляют его на уробилиноген, который затем экскретируется почками.

Если этот нормальный процесс образования билирубина и его экскреции нарушается, возникает гипербилирубинемия.

Классификация

Физиологическая желтуха

Физиологическую желтуху обычно отмечают на 2-й день после рождения с пиком на 3–5-й день, а потом ее выраженность снижается. У доношенных новорожденных уровень сывороточного билирубина до 205,2 мкмоль/л (12 мг/дл) считается физиологическим.

Патологическая желтуха

Какая-либо желтуха, развившаяся в первые 24 часа жизни расценивается как патологическая. Уровень билирубина, превышающий 95-й процентиль согласно номограмме, является патологическим.

Диагностика

Желтуху обычно отмечают невооруженным глазом при изменении окраса кожных покровов и склер в желтый. Однако визуальное оценивание степени желтухи может привести к ошибкам, особенно у новорожденных с темной пигментацией кожных покровов. Следовательно, у каждого новорожденного с желтухой необходимо проводить чрескожное измерение уровня билирубина.

Желтуха является физиологической, если она возникает на 2-й день после рождения и разрешается на первой неделе жизни, а показатели чрескожного измерения в норме. Всем новорожденным с желтухой, возникшей в первые 24 часа жизни и тем, у кого определяется повышенный уровень билирубина при чреcкожным измерении через 24 часа, требуется дальнейшая оценка.

Оценивание патологической желтухи

Если возраст ребенка меньше 24 часов или уровень билирубина при чрескожном измерении составляет 205,2 мкмоль/л (12 мг/дл), тогда следует измерять общий билирубин сыворотки.

Если уровень общего билирубина сыворотки составляет >205,2 мкмоль/л (12 мг/дл) или >95- го процентиля для данного возраста (в часах) согласно номограмме, следует провести пробу Кумбса.

 Если проба Кумбса положительна, следует проверить группы крови матери и новорожденного по системам ABO и Rh.

При отсутствии несовместимости (несовместимость возникает, если у матери группа крови О, а у новорожденного А или В, или если мать является резусотрицательной, а новорожденный – резус-положительным), следует исключить несовместимость по второстепенным антигенам групп крови. Если результат отрицательный, следует проверить уровень прямого билирубина сыворотки.

Прямой билирубин >34,2 мкмоль/л (2 мг/дл)

Если уровень прямого билирубина >34,2 мкмоль/л (2 мг/дл), необходимо исключить различные причины конъюгированной гипербилирубинемии, такие, как гепатоцеллюлярное заболевание вследствие инфекций/метаболических или генетических причин, а также заболевание внепеченочных желчевыводящих путей. Исследования включают ФПП, бакпосев крови, определение редуцирующих веществ в моче, аминокислот плазмы, аминокислот в моче, бакпосев мочи, УЗИ органов брюшной полости и чрескожную биопсию печени.

Прямой билирубин 205,2 мкмоль/л (12 мг/дл).
  • Физиологический или повышен
  • Наилучший анализ для подтверждения диагноза. Заберите кровь и избегайте ее контакта с источниками яркого освещения; как можно скорее отправьте для обработки в лабораторию. Конкретное значение в соответствии с номограммой, специфичной для возраста (по часам жизни). При уровне общего билирубина сыворотки >205,2 мкмоль/л (12 мг/дл) необходимо проводить дальнейшие исследования.
  • Для диагностики ABO или Rh изоиммунизации.
  • Положительный или отрицательный
  • Показатель прямой фракции >34,2 мкмоль/л (2 мг/дл) требует проведения целенаправленного клинического обследования на предмет конъюгированной желтухи. Непрямой билирубин является не конъюгированной фракцией, которую определяют путем вычитания показателя прямого билирубина от показателя общего билирубина сыворотки.
  • Пробы капиллярной крови, как правило, достаточно. Для подтверждения полицитемии необходим центральный забор крови (венозной или артериальной).
  • Если 65% — полицитемия
  • Высокий или низкий уровень лейкоцитов может указывать на сепсис. Тромбоцитопения может указывать на сепсис.
  • Высокий или низкий уровень лейкоцитов или тромбоцитов
  • Повышенные уровни указывают на гемолиз.
  • Нормальный или повышенный
  • Доказательство гемолиза. Может помочь при диагностике наследственного сфероцитоза.
  • Нормальная или патологическая форма/ размер эритроцитов

Дифференциальная диагностика

Заболевание Дифференциальные признаки/симптомы Дифференциальные обследования
  • Желтый цвет наблюдается преимущественно в области ладоней и подошв, но не проявляется на склерах и слизистых оболочках.
  • Уровень общего билирубина сыворотки будет в норме. Повышенный уровень каротина сыворотки.

Пошаговый подход к лечению

Основной целью лечения неконъюгированной гипербилирубинемии является предотвращение билирубиновой токсичности, в частости билирубиновой энцефалопатии и ядерной желтухи.

Неконъюгированная гипербилирубинемия

Фототерапия

  • Новорожденных, у которых уровень общего билирубина сыворотки превышает 95-й процентиль согласно номограмме с учетом часов жизни, лечат при помощи фототерапии для снижения уровня билирубина. У этих новорожденных фототерапию можно начинать, если клиническое оценивание указывает на ожидаемое повышение уровня билирубина.
  • При фототерапии используют энергию света, которая вызывает фотохимические реакции трансформации билирубина в менее липофильные изомеры, которые легче выводятся и образуют продукты распада, не требующие конъюгации в печени. Наиболее эффективная длина волн составляет 425–490 нм.
  • Двойную фототерапию часто считают более эффективной чем традиционная или волоконно-оптическая фототерапия. Волоконно-оптическая фототерапия и фототерапия с использованием блоков светоизлучающих диодов (СИД) являются альтернативой традиционной фототерапии у доношенных новорожденных. Фототерапия с использованием СИД является такой же эффективной, как и традиционная терапия, а использование в положении сверху (по сравнению с освещением из-под младенца) сократило среднюю длительность фототерапии и увеличило скорость снижения уровня общего билирубина сыворотки (ОБС).
  • Фототерапия с применением специальной компактной флюоресцентной лампы синего цвета не имеет превосходства над фототерапией с применением специальных световых трубок синего цвета со стандартной длинной с точки зрения эффективности и неблагоприятных последствий для новорожденного, а также влияния на средний медицинский персонал.
  • Профиль безопасности фототерапии превосходный, начало действия немедленное. Побочные эффекты, как правило, слабо выражены и включают неощутимые потери воды, послабление стула, кожную сыпь и возможное повреждение сетчатки. Их можно предотвратить, поддерживая адекватную гидратацию и надевая ребенку во время фототерапии защитные очки.
  • В двух больших ретроспективных исследованиях была показана связь между фототерапией новорожденных и детской эпилепсией, но не фебрильными судорогами. В обоих исследованиях эффект был замечен только у мальчиков. Если половое различие можно объяснить известной повышенной восприимчивостью мальчиков к перинатальному поражению, то как фототерапия увеличивает риск детских судорог – неизвестно. Тем не менее, вполне разумно начинать фототерапию строго при достижении пороговых значений (избегать профилактического лечения) и прекращать ее сразу после снижения билирубина в сыворотке ниже этого уровня.
  • Одно РКИ показало, что агрессивная фототерапия не влияла на результат нарушения нервно-психического развития или смерть у новорожденных с экстремально низкой массой тела при рождении (ЭНМТР) (масса тела при рождении

Источник: https://www.eskulap.top/pediatrija/zheltuha-novorozhdennyh-prichiny-simptomy-diagnostika-lechenie/

Ссылка на основную публикацию