Синдром бадда-киари: причины, симптомы, лечение

Синдром Бадда Киари — редкий недуг, о котором впервые было рассказано британским врачом Г. Баддом в 1845 году, а спустя полвека, в 1899 году, патологоанатом из Австрии Г. Киари представил 13 случаев этого синдрома.

Суть его состоит в патологии печёночных вен. Давайте чуть подробнее разберемся, что же это за болезнь.

Что такое синдром Бадда-Киари?

Это тромбоз печёночных вен, кстати, иногда так и называют этот недуг. То есть, при этом заболевании затрудняется отток крови из печени в общий кровоток через нижнюю полую вену.

Синдром Бадда-Киари: причины, симптомы, лечение

В МКБ-10 (Международная классификация болезней 10-ого пересмотра) эту патологию внесли в группу «Эмболия и тромбоз других вен» с кодом 182.0.

Нарушение венозного оттока встречается довольно редко — 1 : 100.000, риску заболеть подвержены больше женщины от 40 до 50 лет. Из этого можно сделать вывод, что присутствие повышенного количества эстрогена в крови у женщин сильно влияет на развитие синдрома.

В течение 10 лет с такой патологией выживает, примерно, 55% больных. Летальный исход наступает в результате острой печеночной недостаточности.

Причины развития

До сих пор в 30% случаев так и неясно, что влияет на возникновение этого недуга. Явные же причины отличаются между собой происхождением, однако так или иначе все сводится к тромбозу печеночных вен.

Что его может вызвать?

  • травмирование живота;
  • перитонит — воспаление брюшной полости/перикардит;
  • разного рода недуги печени;
  • заболевания, вызванные инфекцией;
  • опухоли злокачественные;
  • небольшой круг медикаментов;
  • беременность, роды.

Всё это является причинами закупорки вен, которая в свою очередь влечет за собой разрушение тканей печени, увеличение внутрипеченочного давления, что может привести к некрозу (гибели клеток органа).

Что касается наличия этого синдрома у детей, то это единичные случаи, всего в практике зафиксировано 35 случаев. Проявляется он абсолютно также как и у взрослых, однако можно наблюдать врожденные дефекты, например, отсутствие или непроходимость надпеченочных вен.

Несмотря на то, что недуг довольно редкий, серьезная доля заболеваний приходится на беременных женщин, при наличии располагающих к этому факторов. Лечение обычно назначается индивидуально, но не отходит далеко от основных принципов.

Симптомы

Как это часто бывает, признаки недуга проявляются и зависят от его формы. Так, тромбоз печеночных вен бывает острым, хроническим.

Острая форма синдрома начинается неожиданно и сразу сопровождается сильным болевым приступом под ребром справа, рвотой (если состояние ухудшается, то появляется кровь в рвоте) и увеличением размеров печени, расширением вен подкожных.

Болезнь развивается очень быстро, буквально в течение нескольких суток увеличивается брюшная полость из-за скопления там жидкости и никакие мочегонные средства не помогают.

Синдром Бадда-Киари: причины, симптомы, лечение

Хроническая форма диагностируется у 80-90% больных, вызывается воспалением или фиброзом. Зачастую проходит бессимптомно, разве что больной быстро устает. Все признаки появляются потихоньку. Сначала начинает подташнивать, появляется рвота и боли справа под ребрами.

Затем, когда недуг уже развился, наблюдается увеличенная плотная на ощупь печень, может развиться цирроз, иногда возникают расширенные вены под кожей спереди на брюшине и груди. Появляются кровотечения из кишечника, желудка и пищевода.

Как итог, развивается печеночная недостаточность и тромбоз сосудов.

Синдром Бадда-Киари: причины, симптомы, лечение

Диагностика

Самое важное в диагностике — это исключить все остальные болезни, которые имеют схожую симптоматику.

Оптимальным способом диагностики синдрома Бадда-Киари является УЗИ, благодаря нему реально обнаружить трансформацию печеночных вен и сдавливание нижней полой вены.

Этот метод также хорош для диагностики асцита (скопления жидкости). Применяя доплеровское УЗИ, выявляются изменения направления тока крови по венам печени.

КТ позволяет рассмотреть, насколько увеличены размеры печени, а когда вводят контраст, если кровоток нарушен, то этот контраст распределяется неравномерно, отмечают пятнистый характер вещества.

На фотографии, где стрелка, изображен тромбоз печеночного сосуда.

Синдром Бадда-Киари: причины, симптомы, лечение

Конечно, явными признаками, когда следует, в первую очередь подумать о синдроме Бадда-Киари являются асцит и расширение вен вкупе с увеличенной печенью.

Лечение

Если у больного диагностируют синдром Бадда-Киари, его обязательно госпитализируют. Вся терапия при этом недуге направлена на устранение закупорки, снижения давления в органе и профилактику осложнений.

Специалисты, лечащие этот недуг — это врач-гастроэнтеролог и врач-хирург.

Лечить этот недуг препаратами можно, но это слабоэффективно, улучшение проявляется только на короткий срок. 80-85% больных живут после этого около двух лет. Поэтому во время медикаментозного лечения рассматривают вопрос и об оперативном вмешательстве.

Это может быть как операция на сосудах, дабы восстановить их проводимость, так и трансплантация печени, если это уже необходимо для сохранения жизни человеку. Все решения касательно того, какие именно операции будут проводиться, принимаются лечащим врачом.

Однако прогнозы нельзя считать благоприятными. Даже с хирургическими вмешательствами выживаемость в течение 10 лет составляет 50%, это с учетом того, что форма недуга была хронической.

Тогда как синдром, протекающий в острой форме, часто заканчивается летальным исходом из-за печеночной комы.

Однако есть случаи, когда удавалось при таком течении этого страшного заболевания продлить жизнь пациентов еще на 10 лет.

В этом видео врач рассказывает к чему может привести повышенное давление в воротной вене, которая несет всю кровь от ЖКТ в печень.

Пока синдром Бадда-Киари считается неизлечимым. Но врачи по всему миру пытаются улучшить и повысить эффективность терапии.

Источник: https://bolitpechen.ru/disease/drugie-zabolevania/sindrom-badda-kiari

Синдром Бадда-Киари: причины, симптомы, диагностика и лечение

Синдромом или болезнью Бадда-Киари называют закупорку (обструкцию, тромбоз) вен, кровоснабжающих  печень, в области их слияния с нижней полой веной.

Такая сосудистая окклюзия вызывается первичными или вторичными причинами: врожденными аномалиями, приобретенными тромбозами и воспалениями сосудов (эндофлебитами) и приводит к нарушению нормального оттока крови из печени.

Подобная закупорка печеночных вен может быть острой, подострой или хронической и составляет 13-61% среди всех случаев эндофлебитов с тромбозом. Она приводит к нарушению функционирования печени и повреждению ее клеток (гепатоцитов). В дальнейшем заболевание вызывает сбой в работе других систем и приводит к инвалидизации или смерти больного.

Синдром Бадда-Киари встречается чаще у женщин, страдающих гематологическими заболеваниями, после 40-50 лет, а частота его развития составляет 1:1000 тысяч человек. В течение 10 лет выживает около 55% больных с такой патологией, а смерть наступает от тяжелой почечной недостаточности.

Причины, механизм развития и классификация

Синдром Бадда-Киари: причины, симптомы, лечение

Наиболее часто синдром Бадда-Киари становится следствием врожденных аномалий развития сосудов печени или наследственных патологий крови. Развитию этого заболевания способствуют:

  • врожденные или приобретенные гематологические нарушения: коагулопатии (дефицит протеина S, C или протромбина II, пароксизмальная гемоглобинурия, полицитемия, антифосфолипидный синдром и др.), миелопролиферативные заболевания, серповидно-клеточная анемия, длительное применение гормональных противозачаточных средств, наследственные и хронические воспалительные заболевания кишечника, васкулиты системного характера;
  • новообразования: карциномы печени, лейомиома нижней полой вены, миксома сердца, опухоли надпочечников, нефробластома;
  • механические причины: сужение печеночной вены, мембранозная окклюзия нижней полой вены, недоразвитие надпеченочных вен, обструкции нижней полой вены после травм или хирургических операций;
  • мигрирующий тромбофлебит;
  • хронические инфекции: сифилис, амебиаз, аспергиллез, филяриоз, туберкулез, эхинококкоз, перитонит, перикардит или абсцессы;
  • циррозы печени различной этиологии.

По данным статистики, у 20-30% больных синдром Бадда-Киари является идиопатическим,  в 18% случаев провоцируется патологиями коагуляции крови, а в 9% – новообразованиями злокачественного характера.

По этиологическим причинам развития синдром Бадда-Киари классифицируется следующим образом:

  1. Идиопатический: невыясненной этиологии.
  2. Врожденный: развивается вследствие заращения или стеноза нижней полой вены.
  3. Посттравматический: вызывается травмами, воздействием ионизирующего излучения, флебитами, приемом иммуностимуляторов.
  4. Тромботический: вызывается гематологическими нарушениями.
  5. Вызванный онкологическими заболеваниями: провоцируется гепатоцеллюлярными карциномами, новообразованиями надпочечников, лейомиосаркомами и др.
  6. Развивающийся на фоне различных видов цирроза печени.

Все вышеописанные заболевания и состояния способны приводить к манифестации синдрома Бадда-Киари, т. к. они являются этиологическими причинами развития тромбоза, стеноза или облитерации сосудов.

Бессимптомно может протекать только обструкция одной из печеночных вен, но при развитии закупорки в просветах двух венозных сосудов наступает нарушение венозного кровооттока и повышение внутривенозного давления.

Это приводит к развитию гепатомегалии, которая, в свою очередь, провоцирует перерастяжение печеночной капсулы и вызывает болезненные ощущения в правом подреберье.

В дальнейшем у большинства больных отток венозной крови начинает происходить через паравертебральные вены, непарную вену и межреберные сосуды, но такой дренаж эффективен лишь отчасти, и венозный застой приводит к гипертрофии центральных и атрофии периферических отделов печени.

Также почти у 50% пациентов с таким диагнозом может развиваться патологическое увеличение размеров хвостатой печеночной доли, которая вызывает обструкцию просвета нижней полой вены.

С течением времени такие изменения приводят к формированию фульминантной печеночной недостаточности, протекающей на фоне некроза гепатоцитов, пареза сосудов, энцефалопатии, нарушения коагуляции или цирроза печени.

По локализации места тромбоза и эндофлебита синдром Бадда-Киари может быть трех типов:

  • I – нижней полой вены с вторичной облитерацией печеночной вены;
  • II – облитерация крупных венозных сосудов печени;
  • III – облитерация мелких венозных сосудов печени.

Симптомы

Синдром Бадда-Киари: причины, симптомы, лечение

Характер клинических проявления синдрома Бадда-Киари зависит от места расположения закупорки печеночных сосудов, характера течения заболевания (острого, молниеносного, подострого или хронического) и наличия тех или иных сопутствующих патологий у больного.

Наиболее часто наблюдается хроническое развитие болезни Бадда-Киари, когда синдром длительно не сопровождается никакими видимыми признаками и может выявляться только при пальпации или инструментальном обследовании (УЗИ, рентгенография, КТ и др.) печени. Со временем у больного появляются:

  • боли в области печени;
  • рвота;
  • выраженная гепатомегалия;
  • уплотнение тканей печени.

В некоторых случаях у пациента наблюдается расширение поверхностных венозных сосудов по передней стенке живота и грудной клетки. На более поздних стадиях развивается тромбоз брызжеечных сосудов, резко выраженная портальная гипертензия и печеночная недостаточность.

Читайте также:  Виферон - инструкция по применению, показания и противопоказания

При остром или подостром развитии синдрома, которое наблюдается в 10-15% случаев,  у больного выявляется:

  • появление острой и быстро нарастающей боли в области правого подреберья;
  • умеренная желтуха (у некоторых больных может отсутствовать);
  • тошнота или рвота;
  • патологическое увеличение размеров печени;
  • варикозное расширение и набухание поверхностных венозных сосудов на участках передней брюшной и грудной стенки;
  • отечность ног.

При остром течении болезнь Бадда-Киари стремительно прогрессирует и уже через несколько дней у 90% больных появляется выпячивание живота и скопление жидкости в брюшной полости (асцит), который иногда сочетается с гидротораксом и не корректируется приемом мочегонных средств. На самых поздних стадиях у 10-20% пациентов выявляются признаки печеночной энцефалопатии и эпизоды венозных кровотечений из расширенных сосудов желудка или пищевода.

Молниеносная форма синдрома Бадда-Киари наблюдается достаточно редко. Она характеризуется быстрым развитием асцита, стремительным увеличением размеров печени, выраженной желтухой и быстро прогрессирующей печеночной недостаточностью.

При отсутствии адекватного и своевременного хирургического и терапевтического лечения пациенты с синдромом Бадда-Киари погибают от таких осложнений, вызванных  портальной гипертензией:

  • асцита;
  • кровотечений расширенных вен пищевода или желудка;
  • гиперспленизма (значительное увеличение селезенки в размерах и уничтожение нею эритроцитов, тромбоцитов, лейкоцитов и других форменных элементов крови).

Больший процент больных с болезнью Бадда-Киари, сопровождающейся полной закупоркой вен, в течение 3 лет умирает от наступившей почечной недостаточности.

Неотложные состояния при синдроме Бадда-Киари

В некоторых случаях этот синдром осложняется внутренними кровотечениями и нарушениями мочевыделения. Для оказания своевременной помощи больные с этой патологией должны помнить о том, что, при появлении некоторых состояний, им необходимо срочно вызвать бригаду «Скорой помощи». Такими признаками могут стать:

  • быстрое прогрессирование симптомов;
  • рвота цвета кофейной гущи;
  • дегтеобразный стул;
  • резкое снижение количество мочи.

Диагностика

Синдром Бадда-Киари: причины, симптомы, лечение

Врач может заподозрить развитие синдрома Бадда-Киари при выявлении у больного расширения границ печени, признаков асцита, цирроза печени, печеночной недостаточности в сочетании с отклонениями, выявленными в лабораторных биохимических анализах крови. Для этого проводятся функциональные печеночные тесты с факторами риска тромбоза: дефицит антитромбина-III, протеина С, S, резистентность к активированному протеину С.

Для уточнения диагноза больному рекомендуется пройти ряд инструментальных исследований:

  • допплеровское УЗИ сосудов брюшной полости и печени;
  • КТ;
  • МРТ;
  • каваграфия;
  • веногепатография.

При сомнительных результатах всех исследований пациенту назначается биопсия печени, позволяющая выявить признаки атрофии гепатоцитов, тромбоз терминальных венул печени и венозный застой.

Лечение

Лечение синдрома Бадда-Киари может выполняться хирургом или гастроэнтерологом в условиях стационара. При отсутствии признаков печеночной недостаточности больным показано хирургическое лечение, цель которого направлена на наложение анастамозов (соединений) между печеночными кровеносными сосудами. Для этого могут проводиться такие виды операций:

  • ангиопластика;
  • шунтирование;
  • баллонная дилатация.

При мембранозном заращении или стенозе нижней полой вены для восстановления венозного кровотока в ней выполняется чреспредсердная мембранотомия, расширение, обходное шунтирование вены с предсердием или замещение участков стеноза на протезы. В самых тяжелых случаях, при тотальном поражении тканей печени циррозом и других необратимых функциональных нарушениях в ее работе, больному может рекомендоваться трансплантация печени.

Для подготовки больного к операции, для восстановления кровотока в печени в остром периоде и во время реабилитации после хирургического лечения пациентам назначается симптоматическая медикаментозная терапия.

На фоне ее применения врач обязательно назначает больному контрольные анализы на уровень электролитов в крови, протромбиновое время и проводит корректировку в схеме терапии и дозировании тех или иных лекарственных препаратов.

В комплекс медикаментозной терапии могут включаться препараты таких фармакологических групп:

  • Синдром Бадда-Киари: причины, симптомы, лечениелекарственные средства, способствующие нормализации обмена веществ в гепатоцитах: Эссенциале форте, Фосфоглив, Гептрал, Хафитол и др.;
  • мочегонные средства: Лазикс, Фуросемид, Верошприлактон, Верошпирон;
  • антикоагулянты и тромболитики: Фрагмин, Клексан, Стрептокиназа, Урокиназа, Актилизе;
  • глюкокортикоиды.

Медикаментозная терапия не может полностью заменить хирургическое лечение, т. к. обеспечивает лишь непродолжительный эффект, и двухлетняя выживаемость не прооперированных больных с синдромом Бадда-Киари составляет не более 80-85%.

Источник: https://doctor-cardiologist.ru/sindrom-badda-kiari-prichiny-simptomy-diagnostika-i-lechenie

Синдром Бадда-Киари

Синдром Бадда-Киари: причины, симптомы, лечение

Синдром Бадда-Киари – заболевание, которое характеризуется обструкцией вен печени, вызывающей нарушение кровотока и венозный застой. Патология может быть обусловлена первичными изменениями в сосудах и вторичными нарушениями кровеносной системы. Это довольно редкое заболевание, которое протекает в острой, подострой или хронической форме. Основными симптомами являются сильная боль в правом подреберье, увеличенная печень, тошнота, рвота, умеренная желтуха, асцит. Наиболее опасна острая форма болезни, приводящая к коме или смерти пациента. Консервативное лечение не дает стойких результатов, продолжительность жизни напрямую зависит от успешного оперативного вмешательства.

I82.0 Синдром Бадда-Киари

Синдром Бадда-Киари: причины, симптомы, лечение

Синдром Бадда-Киари – это патологический процесс, связанный с изменением кровотока в печени по причине уменьшения просвета вен, прилегающих к этому органу. Печень выполняет множество функций, от ее состояния зависит нормальная работа организма.

Поэтому нарушение кровоснабжения сказывается на всех системах и органах и приводит к общей интоксикации.

Синдром Бадда-Киари может быть обусловлен вторичной патологией крупных вен, которая ведет к застою крови в печени, или, наоборот, первичными изменениями сосудов, связанными с генетическими аномалиями.

Это довольно редкая патология в гастроэнтерологии: согласно статистике, частота поражения равна 1:100 000 населения. В 18% случаев болезнь вызвана гематологическими нарушениями, в 9% — злокачественными опухолями. В 30% случаев невозможно выявить сопутствующие заболевания. Чаще всего патология поражает женщин 40-50 лет.

Синдром Бадда-Киари: причины, симптомы, лечение

Синдром Бадда-Киари

Развитие синдрома Бадда-Киари может быть вызвано множеством факторов. Основной причиной считается врожденная аномалия сосудов печени и их структурных компонентов, а также сужение и облитерация печеночных вен. В 30% случаев не получается выяснить точную причину этого состояния, тогда говорят об идиопатическом синдроме Бадда-Киари.

Спровоцировать появление синдрома Бадда-Киари могут травматические повреждения живота, болезни печени, воспаление брюшины (перитонит) и перикарда (перикардит), злокачественные опухоли, изменения гемодинамики, тромбоз вен, некоторые лекарственные препараты, инфекционные заболевания, беременность и роды.

Все эти причины ведут к нарушению проходимости вен и развитию застойных явлений, которые постепенно вызывают разрушение ткани печени.

Помимо этого, увеличивается внутрипеченочное давление, что может привести к некротическим изменениям.

Конечно, при облитерации крупных сосудов кровоток осуществляется за счет других венозных ветвей (непарной вены, межреберных и паравертебральных вен), но они не справляются с таким объемом крови.

В итоге все завершается атрофией периферических отделов печени и гипертрофией ее центральной части. Увеличение размеров печени еще больше усугубляет ситуацию, так как она сильнее сдавливает полую вену, вызывая ее полную обструкцию.

В патологический процесс при синдроме Бадда-Киари могут вовлекаться разные сосуды: малые и большие печеночные вены, нижняя полая вена. Клинические признаки синдрома напрямую зависят от количества поврежденных сосудов: если пострадала только одна вена, то патология протекает бессимптомно и не вызывает ухудшения самочувствия. Но изменение кровотока в двух и более венах не проходит бесследно.

Симптомы и их интенсивность зависят от острого, подострого или хронического течения заболевания. Острая форма патологии развивается внезапно: пациенты испытывают сильную боль в животе и в области правого подреберья, тошноту и рвоту. Появляется умеренная желтуха и резко увеличиваются размеры печени (гепатомегалия).

Если патология затрагивает полую вену, то отмечается отечность нижних конечностей, расширение подкожных вен на теле. Через несколько суток появляются почечная недостаточность, асцит и гидроторакс, которые трудно поддаются терапии и сопровождаются кровавой рвотой.

Как правило, эта форма заканчивается комой и смертью пациента.

Подострое течение характеризуется увеличением печени, реологическими нарушениями (а точнее, усилением свертываемости крови), асцитом, спленомегалией  (увеличением селезенки).

Хроническая форма может долго не давать клинических признаков, заболевание характеризуется только увеличением размеров печени, слабостью и повышенной утомляемостью.

Постепенно появляется дискомфорт под нижним правым ребром и рвота. В разгар патологии формируется цирроз печени, увеличивается селезенка, в результате развивается печеночная недостаточность.

Именно хроническая форма заболевания регистрируется в большинстве случаев (в 80%).

В литературе описаны единичные истории молниеносной формы, характеризующейся быстрым и прогрессивным нарастанием симптомов. За считанные дни развивается желтуха, почечная и печеночная недостаточность, асцит.

Синдром Бадда-Киари можно заподозрить при развитии характерных симптомов: асцита и гепатомегалии на фоне увеличения свертываемости крови. Для окончательной постановки диагноза гастроэнтерологу требуется провести дополнительные обследования (инструментальные и лабораторные).

Лабораторные методы дают следующие результаты: общий анализ крови показывает повышение числа лейкоцитов и СОЭ; коагулограмма выявляет рост протромбинового времени, биохимический анализ крови определяет увеличение активности ферментов печени.

Инструментальные методы (УЗИ печени, допплерография, портография, КТ, МРТ печени) позволяют измерить размеры печени и селезенки, определить степень диффузных и сосудистых нарушений, а также причину заболевания, обнаружить тромбы и стеноз вен.

Лечебные мероприятия направлены на восстановление венозного кровотока и устранение симптомов. Консервативная терапия дает временный эффект и способствует незначительному улучшению общего состояния.

Пациентам назначают диуретики, выводящие лишнюю жидкость из организма, а также медикаменты, улучшающие обмен веществ в клетках печени. Для купирования боли и процессов воспаления используют глюкокортикостероиды.

Всем больным выписывают антиагреганты и фибринолитики, увеличивающие скорость рассасывания тромба и улучшающие реологические свойства крови. Летальность при изолированном использовании методов консервативной терапии составляет 85-90%.

Восстановить кровоснабжение печени можно только оперативным путем, но хирургические процедуры проводят лишь при отсутствии печеночной недостаточности и тромбоза печеночных вен.

Как правило, производят следующие виды операций: наложение анастомозов — искусственных сообщений между поврежденными сосудами; шунтирование — создание дополнительных путей оттока крови; трансплантацию печени.

Читайте также:  Узи желчного пузыря: подготовка к процедуре, расшифровка, норма

При стенозе верхней полой вены показано ее протезирование и расширение.

Прогноз и осложнения синдрома Бадда-Киари

Прогноз заболевания неутешительный, на него влияет возраст пациента, сопутствующая хроническая патология, наличие цирроза. Отсутствие лечения заканчивается смертью больного в сроки от 3 месяцев до 3 лет после постановки диагноза. Заболевание может вызвать осложнение в виде печеночной энцефалопатии, кровотечений, тяжелой почечной недостаточности.

Особенно опасны острый и молниеносный характер течения синдрома Бадда-Киари. Длительность жизни больных с хронической патологией достигает 10 лет. Прогноз зависит от успешности оперативного вмешательства.

Источник: https://www.KrasotaiMedicina.ru/diseases/zabolevanija_gastroenterologia/Budd-Chiari-syndrome

Болезнь и синдром Бадда-Киари

А Б В Г Д Е Ж З И К Л М Н О П Р С Т У Ф Х Ц Ч Ш Щ Э Ю Я

Болезнь Бадда-Киари — первичный облитерирующий эндофлебит печеночных вен с тромбозом и последующей их окклюзией, а также аномалии развития печеночных вен, ведущие к нарушениям оттока крови из печени. Синдром Бадда-Киари — вторичное нарушение оттока крови из печени при ряде патологических состояний, не связанных с изменениями сосудов печени.

Эндофлебит печеночных вен чаще развивается при врожденных аномалиях сосудов печени, его формированию способствуют травмы, нарушения свертывающей системы крови, беременность, роды, оперативные вмешательства, васкулиты, длительный прием гормональных контрацептивов. Синдром Бадда-Киари наблюдается при перитоните, опухолях брюшной полости, перикардите, тромбозах и пороках развития нижней полой вены, циррозе и очаговых поражениях печени, мигрирующем висцеральном тромбофлебите, полицитемии.

Распространенность. Идиопатический эндофлебит с тромбозом составляет 13-61 % всех случаев тромбоза. Частота обнаружения при аутопсии составляет 0,06 %.

При обоих вариантах заболевания ведущими являютс симптомы портальной гипертензии и поражения печени.

Особенности клинических проявлений. По характеру развития заболевания выделяют острую, подострую и хроническую формы.

  • Острая форма болезни начинается внезапно с появления интенсивной боли в эпигастрии и правом подреберье, рвоты, увеличения печени. При вовлечении в процесс нижней полой вены наблюдают отеки нижних конечностей, расширение подкожных вен передней брюшной стенки, грудной клетки. Болезнь быстро прогрессирует, в течение нескольких дней развивается асцит, часто имеющий геморрагический характер. Иногда асцит может сочетаться с гидротораксом, не поддается лечению диуретиками.
  • При хронической форме (80-85 %) эндофлебит длительное время протекает бессимптомно или проявляется только гепатомегалией. В дальнейшем отмечаются боль в правом подреберье, рвота. В развернутой стадии печень заметно увеличивается в размерах, становится плотной, возможно формирование цирроза печени, в ряде случаев появляются спленомегалия, расширенные вены на передней брюшной стенке и груди. В терминальной стадии выявляются резко выраженные симптомы портальной гипертензии. В ряде случаев развивается синдром нижней полой вены. Исходом болезни является тяжелая печеночная недостаточность, тромбоз мезентери-альных сосудов.

Обструкция может возникнуть на различных уровнях:

  • малые печеночные вены (исключая терминальные венулы);
  • большие печеночные вены;
  • печеночный отдел нижней полой вены.

Желтуха встречается редко. Появление периферических отеков дает возможность предположить тромбоз или компрессию нижней полой вены. Если таким больным не оказана необходимая медицинская помощь, они погибают из-за осложнений портальной гипертензии.

Особенности диагностики:

Необходимо помнить, что предположение о данном заболевании должно возникнуть при выявлении у больного с наличием асцита гепатомегалии, особенно при наличии нарушений в системе свертывания крови. В основе диагностики лежат клинические проявления заболевания. Изменения лабораторных показателей нехарактерны.

Могут наблюдаться лейкоцитоз, увеличение, дис- и гипопротеинемия, умеренное повышение активности ферритов. Высокая концентрация белка и увеличение сывороточно-сдитического альбуминового градиента предположительно указывают на наличие тромбоза или нетромбической окклюзии печеноч вен.

На компьютерной томографии без контрастирования, а также при УЗИ определяются хвостатая дол печени и соседние участки паренхимы со сниженным кровоснабжением. Используется допплер-УЗИ. При магнитно-ядерной томографии печень негомогенна, отмечается увеличение хвостатой доли печени Достоверны в диагностике данные ангиографии (нижняя каваграфия и веногепатография).

Диагностическую ценность имеют данные гепато-биопсии (атрофия гепатоцитов в центролобулярной зоне, венозный застой, тромбозы в области печеночных терминальных венул).

Лечение синдрома Бадда-Киари. В отсутствии печеночной недостаточности показано хирургическое лечение — наложение анастомозов В случае резистентного асцита, олигурии показан лимфовенозный анастомоз.

При стенозе нижней полой вены или ее мембранозном за-ращении используют чреспредсердную мембранотомию, расширение и протезирование стенозированных участков или обходное шунтирование полой вены с правым предсердием.

Применяют следующие разновидности портосистемных шунтов (портокавальный, мезокавальный, мезоатриальный). Трансплантация печени может восстановить функциональное ее состояние.

Консервативная терапия дает лишь временный симптоматический эффект. Летальность при использовании консервативной терапии составляет 85-90 %. Консервативное лечение состоит в назначении препаратов, улучшающих обмен в печеночных клетках, диуретических средств и антагонистов альдостерона, глюкокортикостероидов. По показаниям применяют антиагреганты и фибринолитические средства.

Прогноз:

Острая форма обычно приводит к печеночной коме и смерти больного. Продолжительность жизни больных с длительно текующим ограниченным процессом при проведении симптоматической терапии достигает нескольких лет. Прогноз во многом определяе этиологией синдрома, распространенностью окклюзии и возможно ее устранения.

Вас что-то беспокоит? Вы хотите узнать более детальную информацию о Болезни и синдрома Бадда-Киари, ее причинах, симптомах, методах лечения и профилактики, ходе течения болезни и соблюдении диеты после нее? Или же Вам необходим осмотр? Вы можете записаться на прием к доктору – клиника Eurolab всегда к Вашим услугам! Лучшие врачи осмотрят Вас, изучат внешние признаки и помогут определить болезнь по симптомам, проконсультируют Вас и окажут необходимую помощь и поставят диагноз. Вы также можете вызвать врача на дом. Клиника Eurolab открыта для Вас круглосуточно.

Как обратиться в клинику: Телефон нашей клиники в Киеве: (+38 044) 206-20-00 (многоканальный). Секретарь клиники подберет Вам удобный день и час визита к врачу. Наши координаты и схема проезда указаны здесь. Посмотрите детальнее о всех услугах клиники на ее персональной странице.

Если Вами ранее были выполнены какие-либо исследования, обязательно возьмите их результаты на консультацию к врачу. Если исследования выполнены не были, мы сделаем все необходимое в нашей клинике или у наших коллег в других клиниках.

У Вас ? Необходимо очень тщательно подходить к состоянию Вашего здоровья в целом. Люди уделяют недостаточно внимания симптомам заболеваний и не осознают, что эти болезни могут быть жизненно опасными. Есть много болезней, которые по началу никак не проявляют себя в нашем организме, но в итоге оказывается, что, к сожалению, их уже лечить слишком поздно.

Каждое заболевание имеет свои определенные признаки, характерные внешние проявления – так называемые симптомы болезни. Определение симптомов – первый шаг в диагностике заболеваний в целом.

Для этого просто необходимо по несколько раз в год проходить обследование у врача, чтобы не только предотвратить страшную болезнь, но и поддерживать здоровый дух в теле и организме в целом.

Если Вы хотите задать вопрос врачу – воспользуйтесь разделом онлайн консультации, возможно Вы найдете там ответы на свои вопросы и прочитаете советы по уходу за собой.

Если Вас интересуют отзывы о клиниках и врачах – попробуйте найти нужную Вам информацию в разделе Вся медицина.

Также зарегистрируйтесь на медицинском портале Eurolab, чтобы быть постоянно в курсе последних новостей и обновлений информации на сайте, которые будут автоматически высылаться Вам на почту.

Если Вас интересуют еще какие-нибудь виды болезней и группы заболеваний человека или у Вас есть какие-либо другие вопросы и предложения – напишите нам, мы обязательно постараемся Вам помочь.

Источник: https://www.eurolab.ua/diseases/2014/

Синдром Бадда-Киари

  • Патогенез синдрома Бадда-Киари

    Диаметр крупных печеночных вен (правой, средней левой) составляет 1 см. Они собирают кровь от большей части печени и впадают в нижнюю полую вену. В менее крупные по размерам печеночные вены поступает кровь от хвостатой доли печени и некоторых отделов правой доли.

    Эффективность кровотока по печеночным венам зависит от скорости тока крови и давления в правом предсердии и в нижней полой вене. В течение большей части сердечного цикла кровь движется от печени по направлению к сердцу. Это движение замедляется во время систолы правого предсердия из-за повышения давления в нем.

    После систолы наблюдается короткое усиление кровотока по печеночным венам в результате волны давления, возникновение которой вызывает резкое закрытие трикуспидального клапана в начале систолы желудочков.

    Волна давления приводит к временной инверсии печеночного венозного кровотока, что свидетельствует об эластичности ткани печени и способности органа приспосабливаться к этим изменениям.

    Гепатоцеллюлярная патология печени приводит к ригидности печеночной ткани. Чем более выражены патологические изменения в паренхиме печени, тем ниже способность печеночных вен адаптироваться к волнам давления.

    Длительная или внезапно возникшая обструкция нижней полой вены или печеночных вен могут привести к гепатомегалии и желтухе.

    При синдроме Бадда-Киари венозная обструкция, способствуя нарастанию давления в синусоидальных пространствах, приводит к нарушению венозного кровотока в системе портальной вены, асциту и морфологическим изменениям в ткани печени.

    Как при остром, так и при хроническом течении заболевания в печени (в центролобулярной зоне) появляются признаки венозного застоя, от выраженности которого зависит степень нарушений функции печени.

    Повышенное давление в синусоидальных пространствах печени может приводить к гепатоцеллюлярному некрозу.

    Обструкция одной из печеночных вен протекает бессимптомно. Для клинической манифестации синдрома Бадда-Киари необходимо наличие нарушений кровотока, по крайней мере, в двух из печеночных вен. Нарушение венозного кровотока приводит к гепатомегалии, способствуя растяжению капсулы печени и возникновению болей.

    Читайте также:  Диета стол 5п - что можно и что нельзя есть, таблица

    У большинства пациентов с синдромом Бадда-Киари отток крови осуществляется через непарную вену, межреберные сосуды, паравертебральные вены. Однако этот дренаж не эффективен, даже несмотря на то, что часть крови отводится от печени через систему портальной вены.

    В результате, при синдроме Бадда-Киари развивается атрофия периферических отделов печени и гипертрофия центральных. Примерно у 50 % пациентов с синдромом Бадда-Киари наблюдается компенсаторная гипертрофия хвостатой доли печени, приводя к вторичной обструкции нижней полой вены. У 9-20% больных синдромом Бадда-Киари возникает тромбоз портальной вены .

    Патогенез синдрома Бадда-Киари. (The New England Journal of Medicine: Volume 350:578-585; February 5, 2004; Number 6).

    • А — синдром Бадда-Киари возникает в результате нарушения печеночного венозного кровотока из-за стеноза, тромбоза печеночных вен или мембранозного заращения нижней полой вены. Гипертрофированная хвостатая доля печени способствует возникновению вторичной обструкции нижней полой вены. Абдоминальные вены расширяются; формируются коллатерали.
    • В — при венографическом исследовании правая печеночная вена не визуализируется; сеть коллатералей выглядит как паутина.
    • С — при гистологическом исследовании синусоиды печени, окружающие центральную вену дилатированы и заполнены кровью; визуализируются признаки центролобулярного некроза.
    • D — неизмененные вены печени.
    • Е — гистологическая картина неизмененной ткани печени.

     

  • Источник: https://www.smed.ru/guides/43975

    Синдром Бадда-Киари

    Синдром Бадда-Киари – это патологический процесс, который характеризуется сужением просвета (обструкцией) печеночных вен, что приводит к нарушению оттока крови из печени и сопровождается болью в правом подреберье, гепатомегалией и асцитом.

    В печень по воротной вене поступает кровь из органов брюшной полости для очистки от шлаков и ядовитых веществ, из печеночной дольки выходят внутрипеченочные вены, которые собираются в 3 – 5 печеночных вен и впадают в нижнюю полую вену.

    Заболевание встречается с частотой 1 случай на 100 000 населения. Синдром Бадда-Киари преимущественно диагностируется у жителей Африки и юго-восточной Азии. Чаще встречается у женщин в возрасте 40 – 55 лет.

    Прогноз для жизни сомнительный, десятилетняя выживаемость составляет 55%, летальный исход наступает вследствие печеночной недостаточности.

    Причины возникновения

    • Механические – сужение просвета печеночных вен вследствие:
      • врожденных особенностей печеночных вен и нижней полой вены;
      • онкологического процесса в печени или в поджелудочной железе, который сдавливает печеночные вены;
      • гипоплазии печеночных вен;
      • послеоперационные или посттравматические обструкции печеночных вен.
    • Длительное парентеральное (внутривенное) питание при помощи катетеризации нижней полой вены.
    • Нарушение процессов коагуляции (свертываемости) крови:
      • онкологические заболевания, которые способствуют сгущению крови (миелолейкоз, лимфолейкоз, миеломная болезнь, эритремия, стойкий тромбоцитоз);
      • системные васкулиты (аутоиммунные поражения сосудов, в том числе и печеночных вен);
      • серповидно-клеточная анемия – врожденное заболевание, которое связанно с нарушением строения белков в эритроцитах и распространено в регионах, которые являются эндемичными по малярии;
      • длительный прием гормональных контрацептивов.
    • Инфекционные заболевания – туберкулез, амебиаз, сифилис, эхинококкоз, аспергиллез.
    • Заболевания печени – хронический вирусный гепатит В и С, цирроз печени.

    Так же выделяют особую группу синдрома Бадда-Киари – идиопатическую (происхождение заболевания не известно). Данная особенность встречается у 20 – 30% больных.

    Классификация

    В зависимости от вида выделяют:

    • Первичный синдром Бадда-Киари – возникает как самостоятельное заболевание вследствие врожденных нарушений в организме, которые приводят к обструкции печеночных вен.
    • Вторичный синдром Бадда-Киари – возникает как осложнение воспалительных заболеваний, травм, оперативных вмешательств, онкологических процессов или коагулопатий (болезни свертываемости крови).

    По течению выделяют:

    • Острый синдром Бадда-Киари.
    • Хронический синдром Бадда-Киари.

    В зависимости от локализации обструкции выделяют:

    • Обструкция нижней полой вены с последующей обструкцией печеночных вен.
    • Обструкция крупных печеночных вен.
    • Обструкция мелких ветвей печеночных вен.

    Симптомы синдрома Бадда-Киари

    Диагностика

    Лабораторные методы исследования:

    • общий анализ крови – увеличение количества лейкоцитов, сдвиг лейкоцитарной формулы влево, увеличение СОЭ (скорость оседания эритроцитов);
    • биохимический анализ крови – увеличение АЛТ (аланинаминотрансферазы), АСТ (аспартатаминотрансферазы), щелочной фосфатазы и билирубина.
    • коагулограмма – увеличение протромбинового индекса.
    • Гепатоманометрия – измерение давления в сосудах печени и нижней полой вены при помощи катетера, который проводят к печени через локтевую вену, правые отделы сердца и нижнюю полую вену. Характерным признаком синдрома Бадда-Киари является снижение давления в нижней полой вене и увеличение давления в воротной вене.
    • Рентгенография органов брюшной полости, характерным является – увеличение печени, асцит.
    • УЗИ печени с допплерографией позволяет выявить степень нарушения кровотока в печеночных венах.
    • КТ и МРТ печени позволяют более точно установить уровень и степень стеноза, выявить сопутствующие осложнения (гепатоцеллюлярный рак, портальную гипертензию и пр.).

    Лечение синдрома Бадда-Киари

    Лечение синдрома Бадда-Киари проводится только в стационаре! Медикаментозное лечение на непродолжительное время снижает или полностью убирает симптомы заболевания. Добиться стойкой ремиссии можно только хирургическим лечением при ранней стадии болезни.

    Медикаментозное лечение

    • Антикоагулятны (гепарин, фраксипарин, клексан) подкожно.
    • Тромболитики (стрептокиназа, актилизе) внутривенно.
    • Диуретики (фуросемид, спиронолактон) внутрь утром натощак.

    Дозы препаратов и кратность введения устанавливаются в каждом конкретном случае лечащим врачом исходя из динамики заболевания и результатов обследования.

    Лечение проводится под ежедневным контролем коагулограммы и электролитов крови.

    Хирургическое лечение

    • Ангиопластика – устранение окклюзии или обструкции печеночной вены с помощью катетера, который вводится в организм через локтевую вену. После устранения причины заболевания в пораженный сосуд вводится стент – искусственная сеточка, которая укрепляет стенки сосуда, препятствуя их сужению.
    • Шунтирование – организация кровотока в обход пораженного участка вен. Чаще всего выполняется портокавальное шунтирование – кровь из воротной вены в обход печени попадает в нижнюю полую вену. Данная операция позволяет снизить внутрипеченочное давление и предотвратить осложнения портальной гипертензии.

    Народное лечение

    Народное лечение синдрома Бадда-Киари запрещено!

    Диета, облегчающая течение заболевания

    • Частое питание малыми порциями, только термически обработанная пища, ограничение жидкости и полное исключение поваренной соли!
    • Рекомендовано употреблять в пищу отварное мясо не жирных сортов, рыбу, супы на овощных бульонах, каши, тушенные или отварные овощи, яйца, кисломолочные продукты.
    • Запрещены жирные, соленые, копченые и острые блюда, консервация, макаронные изделия, алкогольные напитки, чай, кофе, шоколад, сдобная выпечка.

    Осложнения

    • печеночная недостаточность;
    • асцит;
    • бактериальный перитонит (воспаление листков брюшины);
    • гепатоцеллюлярная карцинома (рак печени);
    • портальная гипертензия;
    • кровотечение из варикозно-расширенных вен пищевода, толстого кишечника;
    • летальный исход.

    Профилактика

    • рациональное питание;
    • активный образ жизни;
    • своевременная диагностика и лечение воспалительных заболеваний в организме;
    • ежегодное прохождение профилактических осмотров;
    • санитарно-просветительная работа среди населения.

    Источник: http://gepatus.ru/bolezni/sindrom-badda-kiari

    Синдром Бадда-Киари: причины заболевания, основные симптомы, лечение и профилактика

    Патологическое состояние, обусловленное сужением вен печени, что вызывает нарушение печеночного кровотока и застой венозной крови в этом органе.


    Причины

    Развитие синдрома Бадда-Киари может происходить по самым разным причинам. Чаще всего заболевание возникает вследствие врожденной аномалии сосудов печени, а также их структурных элементов либо сужения и облитерации печеночных вен. Практически в половине случаев не удается установить истинную причину развития патологии, тогда говорят о идиопатическом синдроме Бадда-Киари.

    Вызвать появление недуга могут травмы живота, заболевания печени, перитонит, перикардит, злокачественные новообразования, нарушение гемодинамики, прием некоторых медикаментозных средств, тромбоз вен, инфекционные заболевания, а также вынашивание ребенка и роды.

    При всех этих состояниях наблюдается нарушение проходимости вен и возникновение застойных явлений, сопровождающихся разрушением печеночной ткани. Также при таких состояниях может наблюдаться повышение внутрипеченочного давления, что может стать причиной возникновения некротических процессов в печени.


    Симптомы

    Патологический процесс может быть связан с обструкцией различных сосудов печени. Клиническая картина заболевания зависит от количества поврежденных сосудов.

    В том случае, если нарушена проходимость одной вены, то патология может протекать бессимптомно и не сопровождаться ухудшением состояния.

    Если в патологический процесс вовлечены две и более вен, у пациента может наблюдаться интенсивное прогрессирование недуга.

    Заболевания может протекать в острой, подострой или хронической форме. При острой форме заболевания у пациентов наблюдается возникновение острых абдоминальных болей либо болей в области правого подреберья. Также у таких больных может наблюдаться появление рвоты, тошноты, умеренной желтухи и резкого увеличения размеров печени.

    При подострой форме у больных наблюдается увеличение печени в размерах, усиление свертываемости крови, скопление жидкости в брюшной полости и увеличение в размерах селезенки.

    Хроническая форма недуга может достаточно долго никак не проявлять себя. У таких больных может наблюдаться увеличение в размерах печени, повышенная утомляемость, слабость. Постепенно появляется дискомфорт в области нижнего края правого подреберья, рвота, развитие цирроза печени, увеличение в размерах селезенки и возникновение печеночной недостаточности.

    В редких случаях может наблюдаться возникновение молниеносной формы заболевания, которая характеризуется интенсивным нарастанием негативной симптоматики, вследствие чего у таких больных быстро развивается почечная и печеночная недостаточность, желтуха и асцит.


    Диагностика

    Предположить развитие у пациента данного заболевания позволяет формирование у него характерных симптомов, таких как асцит, увеличение в размерах печени и повышение свертываемости крови. Для более точной постановки диагноза таим больным назначают ультразвуковое изучение печени, допплерографию, портографияю, магниторезонансную или компьютерную томографию.


    Лечение

    Терапия направлена на восстановление нормального кровотока в тканях печени. Консервативные методы лечения малоэффективны и позволяют получить только временный эффект. Таким больным назначают прием мочегонных средств, препаратов улучшающих микроциркуляцию крови в клетках печени и глюкокортикостероидов для купирования болей.

    Также может потребоваться назначение антиагрегантных препаратов и фибринолитиков, увеличивающих скорость рассасывания тромба и повышающих реологические свойства крови.

    В тяжелых случаях показано хирургическое восстановление кровотока в печени.


    Профилактика

    Избежать развития синдрома Бадда-Киари может помочь своевременное лечение любых заболеваний, способных вызвать нарушение циркуляции крови в печени.

    Источник: https://www.obozrevatel.com/health/bolezni/sindrom-badda-kiari.htm

    Ссылка на основную публикацию