Гемолитическая (неонатальная) желтуха — что это, симптомы

Гемолитическая (неонатальная) желтуха - что это, симптомы

У половины новорожденных младенцев (а при недоношенности – примерно у 70-80% деток) на 2-3 день жизни кожа становится желтой. Такое состояние называют неонатальной желтухой.

Гемолитическая (неонатальная) желтуха - что это, симптомы

Так называют возникающую в первые дни после родов желтуху, обусловленную гипербилирубинемией у новорожденных. В большинстве случаев этой состояние является физиологичным, поэтому вскоре проходит самостоятельно, но у некоторых малышей такая желтуха становится патологической (примерно у 10% деток).

Подробнее познакомиться с неонатальной желтухой новорожденных можно в следующих видеороликах.

Желтушность новорожденных обусловлена:

  • Быстрым распадом фетального гемоглобина в первые дни жизни, в результате чего образуется большое количество билирубина, циркулирующего в крови малыша.
  • Незрелостью печени, которая функционирует недостаточно активно для связывания образовавшегося билирубина.
  • Обратным всасыванием билирубина из каловых масс в кишечнике из-за медленного продвижения, что может быть связано с редкими прикладываниями к груди или отсутствием грудного вскармливания.

При влиянии таких факторов, как недоношенность, гипогликемия, гипоксия во время родов, низкий вес и некоторых других условий желтуха становится патологической и может осложниться билирубиновой энцефалопатией.

Гемолитическая (неонатальная) желтуха - что это, симптомы

  • При физиологической желтухе окраска кожи ребенка изменяется сверху вниз – сначала желтеет лицо, затем тело и в самом конце становятся желтыми конечности, хотя в большинстве случаев желтушность не опускается ниже пупка.
  • Цвет и каловых масс, и мочи при этом остается естественным, общее состояние карапуза не ухудшается, а селезенка и печень не увеличены. Уже к концу первой недели жизни интенсивность окраски кожи начинается уменьшаться в обратном порядке. Первыми бледнеют конечности, затем корпус и в завершение бледнеет лицо.
  • Если желтуха патологическая, кожа малыша одновременно с появлением желтушности может стать бледной или зеленоватого оттенка. Общее состояние крохи ухудшается, стул может стать обесцвеченным, а моча приобретает темный оттенок.
  • Энцефалопатия вследствие токсического уровня билирубина проявляется сонливостью, заторможенностью, угнетенным рефлексом сосания, вялостью, которые затем сменяются мышечной гипертонией, повышенной раздражительностью, громким криком, иногда повышенной температурой. В наихудших случаях у малыша возникают судороги, ступор, апноэ и кома.

В норме уровень этого пигмента в крови ребенка третьего дня жизни не превышает 205 мкмоль/л. При этом желтуха становится видимой при превышении уровня билирубина в крови недоношенного младенца больше 85 мкмоль/л. Кожа доношенных малышей желтеет при показателе свыше 120 мкмоль/л.

О патологической желтухе судят по таким показателям:

  • У доношенных малышей уровень билирубина превышает 256 мкмоль/л.
  • У недоношенных младенцев такой показатель превышает 172 мкмоль/л.
  • Почасовой прирост билирубина превышает 5 мкмоль/л.

Гемолитическая (неонатальная) желтуха - что это, симптомы

Наиболее распространенным и весьма эффективным методом лечения неонатальной желтухи является фототерапия. Малыша держат под специальными лампами, свет которых преобразует токсичный билирубин в безвредный изомер, способный выводиться с физиологическими отправлениями. В тяжелых случаях ребенку назначают инфузионную терапию, включая переливание крови.

Гемолитическая (неонатальная) желтуха - что это, симптомы

Неонатальная желтуха в большинстве случаев после возникновения на 2-3 сутки и нарастании симптомов в течение третьего-четвертого дня жизни далее начинает спадать и к концу второй недели жизни полностью исчезает. При недоношенности длительность неонатальной желтухи (физиологической) часто увеличивается до трех недель.

Патологическая желтуха может начаться раньше вторых суток жизни или нарастать позже, чем на третьем-четвертом дне жизни. Ее длительность зачастую превышает 3 недели.

  • Для более быстрого снижения уровня билирубина кроху следует часто прикладывать к груди – минимум 8-12 раз в сутки, не прерывая кормления во время ночного сна. Если малыш плохо сосет грудь, его кормят сцеженным молоком.
  • Не менее важно обеспечить новорожденному ежедневные прогулки, солнечные и воздушные ванны. Дома кроху следует до 30 минут оставлять на пеленке раздетым в зависимости от микроклимата помещения и времени года.

Гемолитическая (неонатальная) желтуха - что это, симптомы

Оценить статью можно здесь

Поделитесь статьей с друзьями, если она вам понравилась

Источник: https://o-krohe.ru/zheltuha/neonatalnaya/

Неонатальная желтуха у новорожденных: симптомы, причины, лечение заболевания

Неонатальная желтуха считается нормальным явлением, которое обусловлено повышением содержания билирубина в составе плазмы крови новорожденного.

https://www.youtube.com/watch?v=D-sEj9ZiH28

Возникает такое явление в результате усиленного распада эритроцитов в составе крови младенца. В результате этого процесса происходит распад не только собственных эритроцитов, но и остаточных материнских красных кровяных телец.

В перинатологии считается нормой, что неонатальная желтуха новорожденных появляется на 2-4 сутки после появления на свет и исчезает, как правило, на 14 сутки. Выведению накапливаемого билирубина из организма способствует регулярное прикладывание ребенка к груди, кормление его грудным молоком и прогулки с ребенком на свежем воздухе.

В том случае, если желтушность не проходит на протяжении двух недель, то можно говорить о затяжной неонатальной желтухе.

Виды и формы желтухи новорожденного

  • Гемолитическая (неонатальная) желтуха - что это, симптомыВ медицине выделяют две формы неонатальной желтухи – физиологическая и патологическая.
  • Физиологическая форма имеет благоприятное течение, не требует проведения специальной терапии и проходит самостоятельно.
  • Патологическая форма является желтухой, которая провоцируется воздействием на организм ребенка различных неблагоприятных факторов.
  • В классификации патологической формы неонатальной желтухи врачи выделяют  несколько разновидностей:
  • механическую;
  • гемолитическую;
  • паренхиматозную.

Механическая разновидность патологии развивается в результате формирования аномалий в развитии желчевыводящих путей.

Гемолитическая форма провоцируется возникновением и прогрессированием заболеваний крови ребенка. Таким провоцирующим фактором может являться, например, резус-конфликт между организмом матери и плодом.

  1. Возникновение и прогрессирование паренхиматозной разновидности патологической формы неонатальной желтухи обусловлено поражением паренхимы печени вследствие развития инфекционных или воспалительных процессов в ней.
  2. В зависимости от предрасполагающих факторов патология может являться:
  3. В зависимости от данных полученных при проведении лабораторного анализа крови выделяют две разновидности патологии.
  4. Преобладание прямого билирубина – развивается в результате возникновения анемий, гемолитических патологий и нарушений работы ферментативной системы печени;

Преобладание непрямого билирубина – развивается в результате нарушения процессов выведения билирубина из организма.

Причины возникновения патологии

Гемолитическая (неонатальная) желтуха - что это, симптомыОбычно изменения во внешности ребенка возникают на 2-5 день после рождения и исчезают на 14 сутки жизни.

Эти изменения спровоцированы тем, что организм ребенка, в частности его печень не полностью сформирована. По этой причине в период распада фетального гемоглобина железа не способна справляться с переработкой поступающего количества билирубина.

Такая ситуация характеризуется появлением желтушности кожных покровов ребенка, которая в течение первых двух недель постепенно исчезает

Патогенез болезни заключается в следующем:

  • в крови младенца обогащенной кислородом происходит распад фетального гемоглобина, в результате чего образуется большое количество билирубина;
  • билирубин представляет собой токсическое для организма соединение и выводится из организма при осуществлении грудного вскармливания и получении солнечных ванн;
  • если билирубин по какой-либо причине не выводится из организма и его уровень возрастает и остается на протяжении длительного времени высоким, то это провоцирует токсическое поражение всех органов и систем, особенно коры головного мозга.

Основными причинами скопления высокого количества токсического соединения в организме являются:

  1. Недоношенность ребенка.
  2. Ферментативная незрелость клеток паренхимы печени.
  3. Возникновение билирубиновой гиперпродукции.
  4. Пониженная способность сыворотки крови к связыванию билирубина.

При регистрации затяжной формы неонатальной желтухи врачи проводят дифференциальную диагностику организма в условиях стационара с целью выявления причин накопления большого количества билирубина и их устранения.

Помимо этого причинами возникновения затяжной желтухи у малыша может быть наличие у матери сахарного диабета в период беременности и наличие наследственных патологий поражающих паренхиму печени.

Симптомы и признаки желтухи у новорожденных, норма билирубина в организме

  • Гемолитическая (неонатальная) желтуха - что это, симптомыПри возникновении физиологической желтухи окраска кожи младенца начинает изменяться в направлении сверху вниз.
  • На первом этапе появляется желтизна на покровах лица, в дальнейшем при увеличении количества билирубина в организме наблюдается появление желтизны на коже тела, кожа на конечностях начинает изменяться на последнем этапе, когда наблюдается максимальная концентрация билирубина в плазме крови.
  • В большинстве случаев желтушность редко опускается ниже области пупка.

Окраска кала и мочи при этом остается нормальной, а общее состояние малыша не ухудшается. При проведении обследования увеличение печени и селезенки не выявляется. К концу первой недели интенсивность желтушности начинает снижаться в обратном порядке. Лицо бледнеет в последнюю очередь.

В случае развития патологической формы желтухи одновременно с появлением желтушности кожные покровы могут приобретать зеленоватый оттенок. При этом регистрируется ухудшение состояния малыша, может наблюдаться обесцвечивание стула при одновременном потемнении цвета мочи.

Развитие энцефалопатии наблюдается при значительном росте количества билирубина в крови ребенка. Эта патология проявляется появлением сонливости, заторможенностью, угнетением сосательного рефлекса и вялостью.

Указанные признаки дополняются развитием мышечной гипертонии.

Помимо этого у ребенка появляется повышенная раздражительность, он начинает капризничать и громко кричать, в некоторых случаях наблюдается рост температуры тела.

При наихудшем варианте развития патологии у новорожденного регистрируется появление судорог, ступор, апноэ и впадение в коматозное состояние.

Норма билирубина в организме и ее отклонение

В нормальном состоянии в организме новорожденного билирубин к третьему дню жизни не должен превышать количества 205 мкмоль/л.

Первые признаки желтушности на кожных покровах недоношенных детей проявляются при достижении концентрации этого пигмента уровня в 85 мкмоль/л. У доношенных малышей этот граничный показатель является значительно выше и составляет 120 мкмоль/л.

О наличии патологической желтухи можно судить при наличии у малыша следующих лабораторных показателей:

  • у доношенного ребенка уровень пигмента в составе плазмы крови превышает уровень в 256 мкмоль/л;
  • у недоношенного ребенка максимальный показатель, говорящий о развитии патологии составляет 172 мкмоль/л;
  • почасовое увеличение концентрации билирубина в организме превышает 5 мкмоль/л.

Норма билирубина в составе плазмы крови зависит от степени доношенности новорожденного.

Диагностика патологии у младенца

Для постановки правильного диагноза при выявлении отклонений у младенца применяются различные диагностические мероприятия.

Алгоритм проведения исследований предполагает применение лабораторных и инструментальных методов в процессе диагностики проводится:

  1.  Анализ крови, мочи и кала.
  2. Определение скорости распада эритроцитов.
  3. Определение количества билирубина в составе плазмы крови.
  4. Анализ на содержание ферментов.
  5. Ультразвуковое обследование печени, желчевыводящих каналов и селезенки.
Читайте также:  Прививка от гепатита: график, реакция на вакцину у детей и взрослых

По результатам анализов врач выявляет отклонения в биохимических показателях и определяет причины возникновения отклонений и ставит точный диагноз. Исходя из результатов и полученных данных, врач назначает своевременный терапевтический курс, направленный на устранение негативного воздействия на организм младенца.

Методы проведения терапии патологии

Метод лечения и схему врач выбирает в зависимости от выявленной патологии.

Для того чтобы лечить патологическую неонатальную желтуху применяются широко медикаментозная терапия, воздействие на организм малыша ультрафиолетовых лучей, инфузионная и заместительная терапия.

Медикаментозная терапия патологии

  1. Гемолитическая (неонатальная) желтуха - что это, симптомыЛечение неонатальной желтухи медикаментозными методами наиболее распространенный способ проведения терапевтических мероприятий.
  2. Выбор лекарственных препаратов для проведения лечения зависит от того, какие присутствуют признаки патологии.
  3. С целью проведения лечебных мероприятий применяются медикаментозные средства, относящиеся к различным фармакологическим группам.
  4. Наиболее часто используются:
  • ферментные средства – Зиксорин;
  • сорбенты для выведения из организма токсических соединений – Энтеросгель;
  • препараты, содержащие в своем составе поливитаминные комплексы, способствующие укреплению клеточной мембраны эритроцитов;
  • средства, обладающие гепатопротекторными свойствами – Эссенциале;
  • желчегонные медицинские препараты – Аллохол;

В случае выявления гемолитических нарушений прописывается применение Фенобарбитала.

Использование переливания крови, инфузионной и фототерапии

Для ускорения выведения из организма билирубина рекомендуется применение фототерапии, которая заключается в обработке кожных покровов малыша при помощи ультрафиолетового излучения. Именно воздействие УФ-лучей помогает быстро и безболезненно для ребенка снизить уровень билирубина в крови.

Длительность проведения процедуры и количество сеансов определяет врач исходя из результатов лабораторного определения количества билирубина в организме.

В случае выявления у новорожденного выраженной интоксикации, ему назначается курс внутривенного введения раствора хлорида натрия и глюкозы. Такая процедура дает возможность очистить организм от токсических соединений и способствует выведению пигмента.

При наличии сильной интоксикации и критическом уровне билирубина ребенку назначается переливание крови. Подбор компонентов осуществляется для каждого маленького пациента в индивидуальном порядке

Как быстро снизить количество пигмента в организме новорожденного?

В домашних условиях можно добиться снижения количества пигмента без использования лекарственных средств.

Для этой цели врачи дают рекомендацию как можно больше бывать на свежем воздухе, чтобы малыш получал больше солнечного света. Ультрафиолетовые лучи солнечного спектра способствуют ускорению процесса очистки организма от билирубина.

Помимо этого следует ребенку давать достаточное количество жидкости. В качестве питья рекомендуется использовать отвары из шиповника и травяные чаи. Перед тем как ребенку давать указанные средства рекомендуется дополнительно проконсультироваться с лечащим врачом и строго следовать всем рекомендациям, полученным от него.

Еще одним элементом ускорения вывода из организма токсического пигмента является налаживание процесса грудного кормления. Кормление грудью значительно ускоряет восстановление организма новорожденного.

Прогноз, возможные осложнения и профилактика возникновения патологии

Гемолитическая (неонатальная) желтуха - что это, симптомыВыздоровление ребенка во многом зависит от формы развивающейся патологии и степени ее тяжести.

Наиболее опасной разновидностью патологического процесса является ядерная желтуха. Такой тип патологии заключается в большом повышении содержания билирубина в организме до критических значений, при которых наблюдается поражение некоторых участков головного мозга.

  • При наличии ядерной желтухи у малыша дополнительно появляется целый комплекс тяжелых осложнений способных спровоцировать наступление летального исхода.
  • Прогноз в данном случае зависит от эффективности применяемой терапии и своевременности ее оказания.
  • При развитии физиологической желтухи у ребенка не наблюдается появления осложнений.
  • Наличие патологической неонатальной желтухи может спровоцировать появление серьезных последствий для организма.
  • Наиболее значимыми среди таких осложнений являются:
  • возникновение нарушений координации движений и появление судорожного синдрома;
  • развитие стойкой формы интоксикации;
  • нарушение интеллектуального и физического развития;
  • развитие патологий в функционировании центральной нервной системы;
  • нарушение работы органов слуха.

В особо тяжелых случаях и в ситуациях несвоевременного проведения необходимых терапевтических мероприятий возможно наступление летального исхода.

Предупредить возникновение патологического процесса можно, если будущая мама будет осуществлять внимательно контроль за состоянием своего здоровья еще в период вынашивания плода.

В период беременности нужно оберегать организм от инфекционных болезней и воспалительных патологий. Помимо этого нужно строго следить за рационом питания, в составе ежедневного меню должно быть достаточное количество витаминов и минеральных соединений требуемых для нормального развития ребенка.

Источник: https://blotos.ru/neonatalnaya-zheltuha

Гемолитическая желтуха у новорожденных детей

Желтуха новорожденных – это довольно частое явление в современной педиатрии. Как правило, желтушность кожных покровов малыша проявляется через несколько суток после рождения в результате физиологических причин.

Однако в некоторых случаях главными причинами пожелтения кожных покровов младенца являются не физиологические факторы, а резус-конфликт матери и малыша.

В таком случае говорят о гемолитической желтухе, которая, в отличие от физиологической, требует обязательного лечения.

В медицинской практике гемолитической желтухой новорожденных принято называть патологическое состояние ребенка, которое возникает в результате несовместимости резуса крови матери и плода.

Согласно статистике, болезнь диагностируется у 98% рожениц с отрицательным резус-фактором крови.

Причины заболевания

В большинстве случаев гемолитическая желтуха у новорожденных развивается по причине несовместимости крови матери и ребенка по группе крови или резус-фактору.

К гемолитической желтухе по резус-фактору склонны женщины с отрицательным Rh, которые вынашивают ребенка с положительным Rh. АВО-несовместимость как причина заболевания чаще всего определяется у будущих мам с І группой крови, однако только в том случае, если отцом ребенка является мужчина со ІІ или ІІІ группой крови.

В очень редких случаях причиной заболевания могут быть болезни крови матери и прием некоторых медикаментозных препаратов.

Механизм развития заболевания очень простой: во время беременности резус-антигены ребенка проникают в кровь матери через плаценту. Женский организм начинает воспринимать такие антигены как чужеродное тело и отторгать плод, уничтожая печень, селезенку и костный мозг малыша.

Гемолитическая (неонатальная) желтуха - что это, симптомы
В группу риска при гемолитической желтухе входят беременные женщины с отрицательным резус-фактором, в редких случаях – с первой группой крови

Вероятность развития гемолитической желтухи повышается у женщин, которые ранее подвергались абортам или пережили несколько выкидышей.

Антигены могут начать синтезироваться еще на ранних сроках беременности, угрожая женщине невынашиванием плода и самопроизвольным выкидышем. Однако в большинстве случаев они проявляются непосредственно на последних неделях беременности или во время родов.

Преимущественно гемолитическая желтуха развивается у малышей, рожденных в результате второй, третьей и последующих беременностей матери. У детей первородящих матерей заболевание возникает крайне редко. Провоцирующим фактором в данном случае может стать переливание крови у беременной женщины без учета резус-фактора.

Гемолитическая болезнь новорожденных (ГБН) может проявляться в трех основных формах:

  • отечной – самой опасной и тяжелой форме заболевания, при которой дети рождаются мертвыми (в редких случаях – недоношенными) или умирают уже в первые минуты жизни;
  • анемической, при которой в крови новорожденного малыша наблюдается пониженный уровень гемоглобина, а его печень и селезенка увеличены в размерах;
  • желтушной.

Желтушная форма болезни может быть легкой, средней или тяжелой. При легкой и средней форме желтухи наблюдается незначительное увеличение печени и селезенки малыша, воспаление лимфатических узлов, легкое пожелтение кожных покровов, которое быстро проходит.

Гемолитическая (неонатальная) желтуха - что это, симптомы
Гемолитическая желтуха – опасное заболевание новорожденных, которое требует срочного лечения

Тяжелая форма гемолитической желтухи характеризуется стремительным пожелтением кожных покровов малыша, которое наблюдается уже в первые минуты жизни ребенка или проявляется спустя несколько часов. Редким, но характерным симптомом заболевания является желтый оттенок околоплодных вод и первородной маски.

Младенцы, больные гемолитической желтухой, вялые и апатичные. У них плохо развиты физиологические рефлексы (особенно сосательный рефлекс), отсутствует аппетит и наблюдается склонность к кровотечениям. С каждым днем дыхание ребенка становится нерегулярным, частота срыгиваний стремительно увеличивается, а у некоторых малышей появляется рвота.

Показатель билирубина в крови быстро растет, а желтушность кожных покровов не сходит в течение трех недель. Чрезмерное повышение билирубина приводит к повреждению печеночных клеток, сердца и грозит поражением тканей мозга.

При отсутствии своевременного и грамотного лечения может развиваться ядерная форма гемолитической желтухи, при которой кожные покровы приобретают желто-коричневый цвет или зеленоватый оттенок. Основными симптомами патологического состояния становятся:

  • монотонный сдавленный плач новорожденного;
  • тонические судороги;
  • застывший взгляд;
  • тремор рук и ног;
  • ригидность затылочных мышц.

Существует два вида диагностики болезни:

  • перинатальная – проводится в период внутриутробного развития плода;
  • постнатальная – осуществляется после рождения малыша.

Главными методами перинатальной диагностики являются сбор данных беременности в анамнезе, клинические исследования крови на уровень концентрации антител, допплерография и кардиотокография.

При постнатальной диагностике учитываются клинические симптомы, выявленные у новорожденного малыша. Дополнительными методами диагностики в данном случае являются:

  • анализ на группу крови и резус-фактор матери и ребенка;
  • анализ на определение уровня билирубина в крови у младенца и в околоплодных водах роженицы;
  • анализ на концентрацию резус-антител.

Гемолитическая (неонатальная) желтуха - что это, симптомы
Анализ на группу крови и резус-фактор матери на ранних сроках беременности необходим для того, чтобы спрогнозировать возможные риски возникновения резус-конфликта и развития гемолитической желтухи у ребенка

Последствия заболевания и возможные осложнения

При несвоевременном лечении гемолитическая желтуха может спровоцировать опасные осложнения. Наиболее опасным осложнением, которое диагностируется в 15% случаев заболевания, является поражение нервной системы. Оно может проявляться:

  • нарушением слуха;
  • задержкой моторного развития (косоглазие, слабость лицевого нерва);
  • задержкой психического развития.

Последствиями перенесенной гемолитической желтухи могут быть:

  • олигофрения;
  • вторичная умственная задержка;
  • патологии желудочно-кишечного тракта;
  • задержка речевого развития;
  • дистрофия.

Лечение гемолитической желтухи проводится с первых минут жизни новорожденного.

Главная цель лечения – выведение из организма ребенка антигенов, билирубина и токсических продуктов распада эритроцитов.

Медикаментозное лечение

Медикаментозное лечение заболевания проводится путем осуществления внутривенных инъекций глюкозы и дезинтоксикационных растворов. Для выведения билирубина из организма новорожденного назначается фенобарбитал.

Читайте также:  Билиарный цирроз печени - что это такое, симптомы и лечение

Светотерапия

В современной медицине светотерапия признана одним из самых эффективных методов лечения гемолитической желтухи новорожденных. Светотерапия осуществляется с помощью флуоресцентного света, лучи которого, оказывая активное действие на билирубин, превращают его в жидкость. Полученная жидкость выводится из организма вместе с калом и мочой.

Светотерапия представляет собой достаточно простую медицинскую процедуру. Новорожденного помещают под специальную лампу на сутки. В процессе светолечения делаются кратковременные перерывы для кормления и гигиенических процедур.

Гемолитическая (неонатальная) желтуха - что это, симптомы
Светотерапия – один из самых действенных методов лечения гемолитической желтухи у детей

Несмотря на некоторые побочные эффекты (возможная аллергическая сыпь, сонливость, зеленый стул), светотерапия позволяет достичь желаемого эффекта в максимально короткие сроки.

Если у ребенка диагностируется тяжелая форма гемолитической желтухи, лечение проводится только в условиях стационара. При легкой форме заболевания лечение можно осуществлять в домашних условиях.

Если медикаментозное лечение и светотерапия оказались малоэффективными, а уровень билирубина в крови новорожденного по-прежнему остается повышенным, малышу может быть назначено переливание крови.

Показаниями к неотложному переливанию крови при гемолитической желтухе являются:

  • очень высокий показатель билирубина, угрожающий жизни малыша;
  • анемия;
  • очевидные симптомы поражения нервной системы и головного мозга.

Переливание крови производят через вену пупка. В сложных и тяжелых случаях одной процедуры бывает недостаточно, поэтому ее проводят повторно.

Переливание крови – это крайняя мера лечения гемолитической желтухи новорожденных.

Профилактика гемолитической желтухи

Неотъемлемой частью лечения и профилактики данного заболевания является введение в организм новорожденного витаминов. В частности, речь идет о нехватке витамина В9, восполнить дефицит которого поможет фолиевая кислота. Также новорожденным показано обильное питье.

Лучшей мерой профилактики гемолитической желтухи у новорожденных является молозиво и грудное молоко, которое удивительным образом действует на билирубин, способствуя его быстрому выведению из организма малыша.

Однако в первые недели после рождения ребенка грудное молоко матери в большом количестве содержит антитела, поэтому мать кормить грудью малыша самостоятельно не может. Лучшим вариантом для грудничка в данном случае станет сцеженное молоко другой кормящей мамы.

Гемолитическая (неонатальная) желтуха - что это, симптомы
Прикладывать малыша к материнской груди при гемолитической желтухе разрешается на 12-22 день после рождения малыша

Чтобы избежать возникновения гемолитической желтухи, в качестве профилактики во время беременности женщине внутривенно вводится антирезус-иммуноглобулин, который предотвращает образование антител в организме будущей роженицы.

Дополнительными методами профилактики гемолитической желтухи со стороны будущей мамы являются:

  • регулярное посещение женской консультации и соблюдение всех предписанных рекомендаций;
  • регулярный контроль уровня антител в крови;
  • исследование околоплодных вод.

Несмотря на то что гемолитическая желтуха является опасным заболеванием новорожденных, при своевременной диагностике и квалифицированной медицинской помощи она достаточно хорошо поддается лечению. А дети, которым был поставлен подобный диагноз, вырастают крепкими и здоровыми.

Источник: https://albur.ru/bolezni/gemoliticheskaya-zheltuha-novorozhdennyh-detey

Гемолитическая желтуха

Гемолитическая (неонатальная) желтуха - что это, симптомы

Гемолитическая желтуха — это вариант надпеченочного желтушного синдрома, обусловленный гемолизом эритроцитов. Проявляется желтушностью и бледностью кожных покровов и слизистых, спленомегалией, потемнением мочи и кала, гемолитическими кризами. Диагностируется с помощью общего анализа крови, определения концентрации непрямого и общего билирубина, УЗИ органов брюшной полости. Для лечения используют кортикостероиды, цитостатики, антибиотики, активаторы печеночных ферментов, инфузионную и фототерапию, переливание компонентов крови. По показаниям проводят спленэктомию.

Гемолитическая (плейохолическая) желтуха развивается при превышении уровня свободного билирубина, который может беспрепятственно конъюгироваться в печени.

В обычных условиях в человеческом организме разрушается до 100-200 млн. эритроцитов за час, при этом срок жизни красных клеточных элементов крови составляет в среднем 120 дней.

Из 1 г гемоглобина, выделяющегося при гемолизе, образуется 35 мг неконъюгированного пигмента (около 250-350 г/сут).

Печень обладает 3-4-кратным функциональным резервом для связывания избытка билирубина. При укорочении срока жизни эритроцитов, их ускоренном разрушении концентрация пигмента превышает предельный печеночный порог конъюгации, непрямой билирубин накапливается в крови, откладывается в тканях, что сопровождается формированием характерной клинической картины.

Гемолитическая (неонатальная) желтуха - что это, симптомы

Гемолитическая желтуха

Заболевание развивается на фоне гемолиза с образованием большого количества непрямого билирубина, который не успевает конъюгироваться гепатоцитами.

Гемолитическая форма желтухи вызывается теми же этиологическими факторами, что и патологические состояния с усиленным внутрисосудистым или внесосудистым разрушением эритроцитов.

Специалисты в сфере современной гастроэнтерологии и гематологии выделяют следующие причины расстройства:

  • Наследственные дефекты эритроцитов и гемоглобина. Гемолиз может быть обусловлен генетически обусловленными энзимопатиями (недостаточностью пируваткиназы, глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы), несостоятельностью эритроцитарных оболочек (наследственным микросфероцитозом, акантоцитозом, овалоцитозом, пароксизмальной ночной гемоглобинурией). Желтуха гемолитического типа также наблюдается при гемоглобинопатиях (талассемии, серповидно-клеточной анемии и др.).
  • Воздействие гемолитических плазматических факторов. Реакцию гемолиза вызывают антитела при гемолитической болезни новорожденных и переливании изонесовместимой крови, гемолизины возбудителей кори, краснухи, сепсиса, эпидемического паротита, лептоспироза, малярийные плазмодии, змеиный и другие гемотоксичные яды (сероводород, мышьяк, свинец, фосфор, анилин, нитробензол), Эритроциты разрушаются под влиянием ряда фармпрепаратов (сульфаниламидов, антипиретиков, хининов).
  • Обширные кровоизлияния, инфаркты. Повышенное образование свободного билирубина связано с массивным распадом элементов крови при рассасывании крупных гематом в мягких тканях, паренхиматозных органах, полостях тела. Гемолитической надпеченочной желтухой осложняются массивные желудочно-кишечные кровотечения, расслаивающая аневризма аорты, инфаркт миокарда, легкого, геморрагический инсульт, гемоторакс. Обычно такое состояние связано с существующим заболеванием, травмой.
  • Механическое разрушение эритроцитов в сосудах. Красные кровяные тельца подвергаются внутрисосудистому гемолизу при их сдавлении в периферических кровеносных сосудах, прилегающих к костным выступам (маршевая гемоглобинурия), турбуленции потока крови при дисфункции протезов сердечных клапанов. Гемолиз также возникает при прохождении эритроцитов через фибриновые депозиты в артериолах при ДВС-синдроме, гемолитико-уремическом синдроме, тромботической тромбоцитопенической пурпуре.

У части пациентов разрушение красных кровяных клеток с развитием надпеченочной желтухи наблюдается в рамках клинической картины злокачественных опухолей разной локализации, лейкозов, лимфопролиферативных заболеваний, пернициозной анемии Аддисона-Бирмера, системных патологий соединительной ткани. Гемотоксическое действие оказывают мощные ионизирующие воздействия при лучевой болезни, радиотерапии. Физиологическая желтуха возникает у новорожденных при усиленном гемолизе фетального гемоглобина на фоне низкой активности печеночных ферментов.

В основе механизма развития гемолитической желтухи лежит относительная функциональная недостаточность печеночных клеток, неспособных связать большое количество свободного билирубина, образовавшегося при гемолизе эритроцитов.

Дополнительным патогенетическим фактором является нарушение внутриклеточного транспорта пигмента в гепатоцитах при его высокой концентрации.

В результате неконъюгированный билирубин связывается с альбуминами и циркулирует в крови в виде водонерастворимых билирубин-альбуминовых комплексов, которые не могут выводиться с мочой.

Жирорастворимый свободный пигмент легко проникает через клеточные и митохондриальные мембраны, окрашивает в желтый цвет кожу и слизистые оболочки, нарушает процессы окислительного фосфорилирования, синтез белков, трансмембранный потенциал клеток.

Поражение ядер головного мозга, особо чувствительных к токсическому эффекту непрямого билирубина, приводит к развитию энцефалопатии (ядерной желтухи) с выраженной неврологической симптоматикой.

Связывающая способность альбуминов оказывается недостаточной при непрямой гипербилирубинемии более 260-550 мкмоль/л.

Активная конъюгация пигмента в печени сопровождается его усиленной экскрецией в просвет кишечника с образованием уробилиногена в тонкой кишке и затем стеркобилиногена — в толстой. Избыточное количество всосавшегося в кровь уробилиногена, который не может полностью элиминироваться гепатоцитами, продолжает циркулировать в крови.

Высокий уровень экскретируемого с мочой стеркобилиногена, всосавшегося в геморроидальных венах, и стеркобилина в кале придает экскрементам характерную коричневую окраску. После исчерпания способности гепатоцитов выделять прямой (конъюгированный) билирубин в желчь происходит обратная диффузия связанной формы пигмента в кровь.

Систематизация форм гемолитической желтухи учитывает этиологические факторы, под влиянием которых произошел гемолиз. Такой подход позволяет выбрать оптимальную терапевтическую тактику, максимально компенсирующую действие первопричины заболевания. Гастроэнтерологи и гематологи различают следующие типы гемолитических надпеченочных желтух:

  • Гемолитические корпускулярные желтухи. Связаны с различными видами несостоятельности эритроцитов — дефицитом или недостаточной активностью ферментных систем, дефектами гемоглобина, мембранных структур. Обычно корпускулярные плейохолические желтухи вызваны генетическими аномалиями, их лечение является преимущественно симптоматическим.
  • Гемолитические экстракорпускулярные желтухи. К разрушению эритроцитов приводит действие различных внешних факторов — антител, микробных токсинов, гемолитических ядов, механических нагрузок. Наряду с устранением отдельных симптомов это позволяет использовать методы, направленные на элиминацию этиопатогена и отдельные звенья патогенеза гемолиза.
  • Гемолитические постгеморрагические желтухи. Возникают на фоне массивного распада эритроцитов в участках кровоизлияний. Обычно осложняют течение тяжелых травм и других неотложных состояний. Прогнозирование развития надпеченочной желтухи дает возможность назначить превентивную терапию для предупреждения дальнейших осложнений.

Характерный признак заболевания — сочетание бледности кожных покровов с лимонно-желтым окрашиванием кожи, конъюнктивы глаз при отсутствии кожного зуда. У большинства пациентов с надпеченочной желтухой наблюдается потемнение мочи. Могут возникать умеренные боли в животе, диспепсические расстройства – тошнота, отрыжка, диарея.

Обострение заболевания (гемолитический криз) клинически проявляется фебрильной лихорадкой, головной болью, миалгиями, интенсивными болями в левом подреберье вследствие увеличения селезенки.

Если заболевание вызвано острым отравлением химическими соединениями или лекарственными средствами, присоединяются интоксикационные симптомы в виде угнетения сознания вплоть до комы, выраженной тахикардии, падения АД, расстройств дыхания и мочевыделения.

Наличие у пациента надпеченочной желтухи повышает риск застойных явлений в желчном пузыре, что приводит к формированию пигментных камней и обструкции желчевыводящих протоков.

Осложнением гемолитической желтухи может стать токсическая нефропатия с острой почечной недостаточностью, развивающаяся при выраженных нарушениях биохимического состава крови и накоплении токсических соединений.

При длительном течении заболевания возможно возникновение печеночной недостаточности, при которой происходит резкое угнетение всех функций органа, что клинически проявляется кахексией, дистрофическими изменениями, стойкими нарушениями метаболических процессов. Плейохолическая желтуха иногда осложняется билирубиновой энцефалопатией вследствие интоксикации головного мозга.

Постановка диагноза не представляет затруднений при наличии типичной клинической картины заболевания. Отличительный признак гемолитической желтухи — желтушное окрашивание кожи без кожного зуда и увеличения печени. Диагностический поиск направлен на выявление первопричины болезни. План обследования включает следующие инструментальные и лабораторные методы:

  • Общий анализ крови. При проведении исследования определяется резкое уменьшение количества гемоглобина и эритроцитов с одновременным повышением содержания ретикулоцитов свыше 1%. При морфологической оценке могут выявляться специфические клетки, указывающие на определенный вид гемолитической анемии: сфероциты, мишеневидные, серповидные эритроциты. В остром периоде и при аутоиммунных процессах наблюдается лейкоцитоз со сдвигом формулы влево.
  • Биохимический анализ крови. Патогномоничный признак надпеченочной желтухи — повышение концентрации свободного билирубина. Исследование позволяет установить степень тяжести болезни по уровню общего билирубина: до 80 мкмоль/л — легкая, 80-150 мкмоль/л — средняя, свыше 150 мкмоль/л — тяжелая форма. О гемолитической природе заболевания свидетельствует повышение содержания ЛДГ-5, выделяющейся из разрушенных эритроцитов, и снижение гаптоглобина.
  • УЗИ брюшной полости. При плейохолической желтухе во время ультразвукового исследования ОБП определяется значительное увеличение селезенки при обычно нормальных размерах печени и структуре печеночной паренхимы. Также сонографически удается выявить заболевания гепатобилиарной системы, которые могут сочетаться с гемолитической патологией: желчнокаменную болезнь, холецистит, фиброзные поражения печени, изменения печеночных сосудов.
Читайте также:  Амбросан - инструкция по применению, показания и противопоказания

Концентрация АЛТ, АСТ, щелочной фосфатазы обычно в пределах нормы. В общем анализе мочи обнаруживается высокое содержание стеркобилиногена и уробилина, билирубинурия отсутствует. В копрограмме отмечается повышенный уровень стеркобилина.

Для комплексной оценки состояния печени при желтухе может выполняться КТ, МРТ, холангиопанкреатография. Дополнительно проводится исследование осмотической резистентности эритроцитов, которая повышается при талассемии и снижается при гемолитической сфероцитарной анемии.

В тесте Кумбса могут выявляться антиэритроцитарные антитела.

Дифференциальную диагностику осуществляют с синдромом Жильбера, паренхиматозной и механической желтухой, а также с заболеваниями, которые могут служить причиной указанных видов гипербилирубинемий — гепатитами, лептоспирозом, желтушной формой инфекционного мононуклеоза, псевдотуберкулезом, иерсиниозом, амебиазом, желчнокаменной болезнью, опухолями печени и Фатерова соска. По направлению врача-гастроэнтеролога при наличии показаний пациента консультирует гематолог, абдоминальный хирург и другие специалисты.

Рекомендована комплексная терапия, позволяющая по возможности устранить причину гемолиза, воздействовать на патогенетические звенья, купировать угрожающие жизни симптомы.

Лечение гемолитической формы надпеченочной желтухи обычно является консервативным и сочетается с диетотерапией, направленной на поддержание нормальной работы печени.

Показано существенное ограничение или полное исключение жирных, жареных, острых блюд, продуктов, содержащих много каротина и грубой клетчатки. С учетом возможной причины гемолитической анемии и желтухи план лечения включает:

  • Кортикостероиды. Назначение иммуносупрессорной гормональной терапии оправдано при диагностике аутоиммунных расстройств, провоцирующих развитие приобретенной гемолитической анемии. У некоторых пациентов с желтухой более эффективным оказывается прием цитостатических препаратов.
  • Антибиотики. Используются при гемолизе, обусловленном действием бактериальных токсинов. Рекомендуются средства, не вступающие в конкурентное вытеснение билирубина из соединений с глюкуроновой кислотой. Препараты из групп амфениколов, цефалоспоринов, сульфаниламидов применяются с осторожностью.
  • Инфузионная терапия. Проводится при гемолитических процессах токсического происхождения. Введение коллоидных и кристаллоидных растворов при необходимости дополняется форсированным диурезом, энтеросорбентами, антидотами для связывания отравляющих веществ, гемосорбцией, плазмаферезом, гемодиализом.
  • Индукторы ферментов печени. Активируют микросомальную ферментную систему, которая связана с цитохромом P450. В результате повышения метаболизма гепатоцитов улучшается связывание билирубина, циркулирующего в крови. Стимуляция ферментов эффективна при наличии функционального резерва печени.
  • Фототерапия. Направлена на снижение гипербилирубинемии. Используется при повышении уровня билирубина до субтоксических и токсических концентраций. Способствует переводу неконъюгированного пигмента в водорастворимую изомерную форму, которая экскретируется почками и печенью без образования альбуминовых комплексов.
  • Обменное переливание крови. Обычно выполняется при иммунных гемолитических состояниях с критическим для нервной системы содержанием свободного билирубина. За одну процедуру может заменяться до 70% ОЦК, благодаря чему уменьшается билирубинемия, восполняется дефицит эритроцитов, купируется гипоксия.
  • Удаление селезенки. Хирургическое лечение показано при тяжелом течении гемолитической корпускулярной желтухи у пациентов с наследственными эритроцитарными ферментопатиями и мембранопатиями. Спленэктомия позволяет исключить деструкцию эритроцитов в синусах органа и их утилизацию макрофагами.

Поскольку гемолитический вариант надпеченочной желтухи зачастую проявляется на фоне наследственных анемий, которые трудно поддаются лечению, прогноз заболевания считается серьезным. Полное выздоровление наблюдается у пациентов без тяжелых интеркуррентных патологий при отсутствии необратимых нарушений функций печени.

Специфическая профилактика гемолитической желтухи не разработана.

Для предупреждения болезни необходимо проводить своевременную диагностику и комплексную терапию гемолитических анемий, тяжелых инфекционных заболеваний, соблюдать правила совместимости крови при гемотрансфузиях, избегать полипрагмазии и назначения потенциально гемотоксичных медикаментов.

Источник: https://www.KrasotaiMedicina.ru/diseases/zabolevanija_gastroenterologia/hemolytic-jaundice

Неонатальная желтуха новорожденных: причины, симптомы, лечение и последствия

Во внутриутробном периоде организм плода не функционирует самостоятельно. Работает только сердце, обеспечивая кровоснабжение тканей. Все остальные органы существуют как бы в спящем состоянии.

После рождения все становится иначе — лёгкие расправляются, кишечник сокращается, а печень вырабатывает желчь.

Скопившийся в ней за месяцы беременности билирубин выходит в кровь — так развивается неонатальная желтуха, которая длится до 7 дней.

Что такое неонатальная желтуха новорожденных?

Родившийся ребенок интенсивно приспосабливается к условиям окружающего мира. За первый месяц жизни он проходит ряд физиологических состояний, которые окончательно завершают этап внутриутробного развития.

К таким состояниям относят и неонатальную желтуху у новорожденных. Пожелтение кожных покровов объясняется интенсивным выходом билирубина, образованного вследствие распада фетального (плодного) гемоглобина. Диагностируют такое состояние у 80% новорожденных детей.

Но выделяют и три типа патологической неонатальной желтухи, которая связана с заболеваниями:

  • гемолитическая;
  • механическая;
  • паренхиматозная, или печеночная.

Разграничить их можно по причинам и последствиям, которые вызывают патологические типы желтухи.

Причины заболевания

Физиологическая неонатальная желтуха — не заболевание, а нормальное явление, связанное с завершением внутриутробного периода.

Причина его — разрушение неполноценных эритроцитов, которые заменяются нормальными. К физиологической форме относят синдром Ариеса, или прегнановую желтушку.

Она появляется у детей, которых кормят грудью матери с повышенным уровнем эстрогенов в крови и в молоке.

Это интересно:  Печеночная желтуха: причины, симптомы, диагностика и лечение

Причин развития патологических неонатальных желтух много.

  1. Гемолитическая желтуха новорожденных развивается вследствие несовместимости матери и плода по резус-фактору крови. Из-за этого кровь плода воспринимается материнским организмом как чужеродный фактор. К эритроцитами плода организм женщины вырабатывает антитела. В результате эритроциты разрушаются, а в печени ребёнка образуется большое количество билирубина, который и вызывает желтую окраску кожи.
  2. Механическая желтуха у новорожденных диагностируется редко. Она развивается, когда есть препятствие для оттока желчи из печени. В роли препятствия может выступать опухоль, камень, аномалия развития протока. При такой форме наблюдается гипербилирубинемия с преобладанием непрямого билирубина, который плохо растворяется в воде.
  3. Печеночная форма обусловлена непосредственным поражением ткани органа. Это бывает при внутриутробном заражении плода разными инфекциями — вирус гепатита, краснухи, цитомегаловирус, токсоплазма.

Также выделяют врожденную и приобретенную форму. Врожденная обусловлена генетическими нарушениями, а приобретённая развивается под влиянием факторов извне.

К наследственным формам относят синдром Жильбера и синдром Криглера-Найяра. Их возникновение связано с дефектом генов, ответственных за превращение билирубина.

Симптомы

Проявления неонатальной желтухи зависят от её причины. Физиологическая желтушка развивается через 24-48 часов после рождения. Кожа, белок глаз ребёнка приобретают лёгкое желтоватое окрашивание. Интенсивность его постепенно нарастает и достигает максимума к четвертому дню. Она зависит от уровня билирубина крови:

  • норма — до 90 мкмольл;
  • на второй день — до 120 мкмольл;
  • на третий день — до 150 мкмольл.

Максимально допустимый уровень билирубина для физиологической неонатальной желтушки — 200 мкмольл. Кроме окраски, не наблюдается никаких других симптомов. Ребёнок не капризничает, хорошо ест и спит. Моча и кал имеют нормальный оттенок.

О развитии патологической неонатальной желтухи говорят следующие симптомы:

  • очевидная вялость ребёнка, отсутствие активных движений;
  • отказ от еды;
  • беспокойный сон;
  • приступы внезапного плача;
  • судороги;
  • потемнение мочи и осветление кала;
  • заметное увеличение живота;
  • рвота.

Врач при осмотре отмечает увеличение печени, низкое давление, учащенное сердцебиение. В анализе крови обнаруживается повышение концентрации непрямого билирубина, уровня амилазы.

По уровню желтушного окрашивания выделяют несколько степеней:

  • первая — желтеет только лицо;
  • вторая — лицо, руки, грудь;
  • третья — вся верхняя половина туловища;
  • четвёртая — все тело и конечности, кроме стоп и кистей;
  • пятая — все тело.

При гемолитической желтухе кожа имеет лимонный оттенок. При механической — желто-оранжевый. При печеночной — ярко-желтый.

Для постановки диагноза применяют исследование крови, УЗИ брюшной полости.

Лечение

Физиологическую форму неонатальной желтушки лечить не нужно, она проходит самостоятельно. При патологических формах лечение будет зависеть от причины возникновения и интенсивности симптомов.

Всем детям назначается дезинтоксикационная терапия в виде внутривенного введения раствора натрия хлорида, глюкозы, полиглюкина. Для ускорения выведения билирубина назначают:

  • аскорбиновую кислоту;
  • витамины группы В;
  • фенобарбитал.

Распространенным методом лечения является фототерапия. Ультрафиолетовое излучение дает возможность перевести непрямой билирубин в водорастворимую форму, которая легче выводится из организма.

В случае резус-конфликта показано переливание крови новорожденному. Если причина кроется в поражении печени, назначают гепатопротекторные препараты:

  • Фосфоглив;
  • Эссенциале;
  • Гептрал.

При поражении печени цитомегаловирусом показан препарат ганцикловир или цимевен.

Когда проходит неонатальная желтуха?

Физиологическая форма продолжается 5-7 дней, максимум до двух недель. У недоношенных детей этот срок увеличивается до месяца.

Длительность патологической неонатальной желтушки зависит от её типа. При тяжелых заболеваниях она сохраняется до года.

Последствия

Наиболее опасным осложнением считается ядерная желтуха. При уровне билирубина более 400 мкмоль/л он проникает в головной мозг и повреждает подкорковые ядра. Это состояние характеризуется выраженной энцефалопатией. Происходят необратимые повреждения нервной системы, на фоне которых ребёнок может даже стать инвалидом.

Желтушка у половины детей сопровождается анемией, которая достигает крайне тяжёлой степени. Редко наблюдается нарушение свертывания крови, которое проявляется носовыми и пищеводными кровотечениями.

Неонатальная желтушка — состояние, которое бывает патологическим и физиологическим. От причины возникновения зависит лечебная тактика и прогноз для малыша. Профилактикой появления этого состояния становится здоровый образ жизни женщины во время беременности, защита ее от инфекций.

Источник: https://progepatity.ru/zheltuha/neonatalnaya-zheltuha

Ссылка на основную публикацию